純紅細(xì)胞再生障礙性貧血通過規(guī)范治療多數(shù)可達(dá)到臨床緩解,但部分患者可能需長(zhǎng)期維持治療。治療方案主要有免疫抑制治療、促紅細(xì)胞生成素、輸血支持、造血干細(xì)胞移植、并發(fā)癥管理。
環(huán)孢素軟膠囊與他克莫司膠囊是常用免疫抑制劑,通過抑制T細(xì)胞異常活化改善骨髓造血功能。治療期間需監(jiān)測(cè)肝腎功能及血藥濃度,可能出現(xiàn)牙齦增生、震顫等不良反應(yīng)。聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如潑尼松片可增強(qiáng)療效,但需注意預(yù)防感染和骨質(zhì)疏松。
重組人促紅素注射液能刺激骨髓紅系造血,適用于血清促紅素水平偏低患者。需皮下注射給藥,常見不良反應(yīng)包括高血壓和血栓風(fēng)險(xiǎn)增加。治療期間應(yīng)定期檢測(cè)血紅蛋白和鐵代謝指標(biāo),必要時(shí)補(bǔ)充蔗糖鐵注射液。
重度貧血患者需輸注去白細(xì)胞懸浮紅細(xì)胞改善缺氧癥狀,但反復(fù)輸血可能導(dǎo)致鐵過載。建議聯(lián)合使用地拉羅司分散片等鐵螯合劑,定期監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白和心臟功能。輸血時(shí)應(yīng)采用白細(xì)胞濾器減少同種免疫反應(yīng)。
年輕難治性患者可考慮異基因造血干細(xì)胞移植,清髓性預(yù)處理方案能徹底重建造血系統(tǒng)。移植后需長(zhǎng)期使用環(huán)孢素軟膠囊預(yù)防移植物抗宿主病,密切監(jiān)測(cè)嵌合狀態(tài)和感染指標(biāo)。移植相關(guān)死亡率較高,需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)證。
長(zhǎng)期免疫抑制可能繼發(fā)侵襲性真菌感染,可預(yù)防性使用伏立康唑片。合并胸腺瘤時(shí)需手術(shù)切除,術(shù)后貧血可能自行緩解。所有患者應(yīng)接種肺炎球菌多糖疫苗和流感疫苗,避免接觸巨細(xì)胞病毒攜帶者。
患者應(yīng)保持高蛋白飲食如雞蛋、魚肉,適量補(bǔ)充葉酸片和維生素B12片,避免生冷食物預(yù)防感染。建議進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),每周3-5次,每次不超過30分鐘。定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓穿刺,治療期間避免接種活疫苗,女性患者需避孕至病情穩(wěn)定。出現(xiàn)發(fā)熱、皮下出血等異常情況需立即就醫(yī)。
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