純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可能由遺傳因素、胸腺瘤、病毒感染、藥物反應(yīng)或自身免疫異常等原因引起,主要表現(xiàn)為骨髓中紅系前體細(xì)胞顯著減少。
部分患者存在DBA1或DBA2基因突變,導(dǎo)致核糖體蛋白合成障礙。這類患者通常在嬰幼兒期發(fā)病,可能伴隨骨骼畸形等先天異常。治療需依賴定期輸血或造血干細(xì)胞移植。
約10%患者合并胸腺腫瘤,腫瘤組織可能產(chǎn)生抑制紅細(xì)胞生成的抗體?;颊呖赡艹霈F(xiàn)縱隔壓迫癥狀,胸部CT可明確診斷。手術(shù)切除胸腺瘤后部分患者貧血可緩解。
微小病毒B19感染可直接破壞紅系祖細(xì)胞,兒童患者可能出現(xiàn)急性造血停滯。血清學(xué)檢測可見IgM抗體陽性,免疫球蛋白治療對部分病例有效。
氯霉素、苯妥英鈉等藥物可能誘發(fā)骨髓抑制,停藥后多數(shù)患者造血功能逐漸恢復(fù)。用藥期間需定期監(jiān)測血常規(guī),必要時(shí)使用重組人促紅細(xì)胞生成素注射液。
機(jī)體產(chǎn)生抗促紅細(xì)胞生成素抗體或抗幼紅細(xì)胞抗體,可通過免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊等治療。嚴(yán)重者需聯(lián)合靜脈注射用免疫球蛋白。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟等,避免生冷刺激食物。注意預(yù)防感染,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致缺氧,定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象。出現(xiàn)心悸、頭暈加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案,不可自行服用補(bǔ)血藥物。
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