重癥肌無(wú)力患者需通過(guò)藥物管理、呼吸支持、營(yíng)養(yǎng)調(diào)整、感染預(yù)防及心理干預(yù)等方式進(jìn)行綜合護(hù)理。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和無(wú)力。
患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明片、免疫抑制劑如他克莫司膠囊等藥物。用藥期間需監(jiān)測(cè)肌力變化和藥物不良反應(yīng),避免自行調(diào)整劑量。若出現(xiàn)腹痛、流涎等膽堿能危象表現(xiàn),應(yīng)立即就醫(yī)。
延髓肌受累者可出現(xiàn)吞咽困難和呼吸困難,需備好吸痰設(shè)備。中重度患者建議使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣,監(jiān)測(cè)血氧飽和度。出現(xiàn)急性呼吸衰竭時(shí)需氣管插管,必要時(shí)行氣管切開(kāi)術(shù)。
選擇軟食或半流質(zhì)飲食,少量多餐避免嗆咳。增加富含鉀的香蕉、土豆及優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、蛋類(lèi)。吞咽障礙者可通過(guò)鼻飼管補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)制劑,如短肽型腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)粉劑。
避免去人群密集場(chǎng)所,接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。長(zhǎng)期使用免疫抑制劑者需定期檢測(cè)白細(xì)胞計(jì)數(shù)。出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽等癥狀時(shí)及時(shí)進(jìn)行血常規(guī)和C反應(yīng)蛋白檢查。
疾病反復(fù)可能引發(fā)焦慮抑郁,可通過(guò)認(rèn)知行為療法改善情緒。家屬應(yīng)協(xié)助患者記錄肌力日記,參與康復(fù)訓(xùn)練。必要時(shí)使用鹽酸帕羅西汀片等抗抑郁藥物,但需注意與肌無(wú)力藥物的相互作用。
重癥肌無(wú)力患者日常需保持規(guī)律作息,避免過(guò)度勞累和情緒波動(dòng)。氣溫變化時(shí)注意保暖,預(yù)防感冒誘發(fā)危象。建議每周進(jìn)行3-4次低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如散步、瑜伽,每次不超過(guò)30分鐘。外出時(shí)攜帶醫(yī)療警示卡,注明疾病信息和用藥情況。定期復(fù)查乙酰膽堿受體抗體水平和肺功能,根據(jù)病情調(diào)整治療方案。若出現(xiàn)復(fù)視加重、抬頭困難等肌無(wú)力危象先兆,須立即至神經(jīng)內(nèi)科急診處理。
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