重癥肌無力是一種由神經-肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞性。
重癥肌無力的發(fā)病機制與乙酰膽堿受體抗體介導的突觸后膜損害有關。患者常出現(xiàn)眼瞼下垂、復視、咀嚼吞咽困難等局部癥狀,嚴重時可累及呼吸肌導致危象。癥狀具有晨輕暮重特點,重復活動后加重,休息后緩解。約15%患者合并胸腺瘤,部分病例與甲狀腺功能異常等其他自身免疫病相關。診斷主要依靠新斯的明試驗、重復神經電刺激和抗體檢測。
患者應保持規(guī)律作息,避免感染和過度疲勞,進食軟食防止嗆咳,外出佩戴太陽鏡減輕眼瞼下垂癥狀。建議在醫(yī)生指導下進行適度康復訓練,如深呼吸練習和低強度肢體活動。注意監(jiān)測病情變化,出現(xiàn)呼吸困難等危象前兆時需立即就醫(yī)。長期服藥者需定期復查血常規(guī)和肝功能,禁用氨基糖苷類等加重肌無力藥物。
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