肺間質(zhì)纖維化通常是一類以肺間質(zhì)進行性纖維化為主要特征的彌漫性肺疾病,肺間質(zhì)纖維化分為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。
一、肺間質(zhì)纖維化的定義
肺間質(zhì)纖維化是指肺泡上皮細(xì)胞與毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞之間的間隙,其中包含結(jié)締組織、血管、淋巴管等結(jié)構(gòu)。當(dāng)各種原因?qū)е路伍g質(zhì)內(nèi)纖維組織異常增生,逐漸取代正常肺組織,就會引起肺間質(zhì)纖維化。這會使肺部彈性降低,氣體交換功能受損,患者常出現(xiàn)進行性加重的呼吸困難、干咳等癥狀。
二、肺間質(zhì)纖維化的分型
1、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化:這類纖維化病因不明,可能與遺傳因素、環(huán)境因素、免疫異常等多種因素相關(guān)。常見且預(yù)后相對較差的一種類型,疾病呈進行性發(fā)展,可導(dǎo)致呼吸衰竭。在組織病理學(xué)上,以普通型間質(zhì)性肺炎為特征表現(xiàn),鏡下可見肺間質(zhì)大量纖維組織增生、成纖維細(xì)胞灶形成,伴有不同程度的炎癥細(xì)胞浸潤。
2、繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化:此型是由已知病因引起的肺間質(zhì)纖維化。常見病因包括結(jié)締組織病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等,這些疾病會累及肺部,導(dǎo)致肺間質(zhì)發(fā)生纖維化改變。長期使用注射用鹽酸博來霉素、鹽酸胺碘酮膠囊等藥物,可能引發(fā)肺間質(zhì)纖維化,在疾病發(fā)展過程中也可能繼發(fā)肺間質(zhì)纖維化。
早晚開窗通風(fēng)1-2個小時,維持環(huán)境濕度,避免加重病情。
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