PNH是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的英文縮寫,這是一種罕見的獲得性血液系統(tǒng)疾病。患者的紅細(xì)胞因細(xì)胞膜缺陷容易被補(bǔ)體系統(tǒng)破壞,導(dǎo)致血管內(nèi)溶血,該病屬于慢性病,需要長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)和治療管理。
PNH的發(fā)病機(jī)制通常與基因突變有關(guān),這種突變導(dǎo)致紅細(xì)胞表面缺乏保護(hù)性蛋白,使細(xì)胞容易被補(bǔ)體系統(tǒng)攻擊。當(dāng)大量紅細(xì)胞在血管內(nèi)破裂時(shí),血紅蛋白會(huì)通過尿液排出,患者可能發(fā)現(xiàn)晨起尿液呈醬油色或濃茶色。除溶血表現(xiàn)外,患者常伴隨乏力、氣短等貧血癥狀,部分人可能出現(xiàn)腹痛、吞咽困難或血栓,如果累及肝靜脈、門靜脈等部位,還可能會(huì)造成嚴(yán)重并發(fā)癥,影響患者的重要臟器功能。
建議患者在日常生活中長(zhǎng)期處于高溫環(huán)境,適量補(bǔ)充水分以稀釋尿液濃度,注意觀察尿液顏色變化并做好記錄。
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