生酮飲食療法對部分癲癇患者具有一定控制發(fā)作的效果,尤其適用于藥物難治性癲癇患兒。該療法通過高脂肪、低碳水化合物的飲食模式改變能量代謝方式,可能減少神經(jīng)元異常放電。
生酮飲食在臨床應(yīng)用中需嚴格監(jiān)測營養(yǎng)指標與代謝狀態(tài)。典型生酮飲食脂肪與碳水化合物加蛋白質(zhì)的比例為4:1,需精確計算每日熱量攝入。治療初期可能出現(xiàn)低血糖、惡心嘔吐等過渡期反應(yīng),通常2-3周后逐漸適應(yīng)。長期執(zhí)行需定期檢測血酮水平、肝腎功能及血脂譜,防止高脂血癥或腎結(jié)石等并發(fā)癥。部分患兒在持續(xù)3-6個月后可觀察到發(fā)作頻率顯著降低。
對于葡萄糖轉(zhuǎn)運蛋白1缺乏癥、丙酮酸脫氫酶缺乏癥等特殊代謝性疾病繼發(fā)的癲癇,生酮飲食可作為一線治療方案。這類患者因先天代謝缺陷無法正常利用葡萄糖供能,生酮飲食提供的酮體可替代葡萄糖成為腦部主要能量來源。臨床數(shù)據(jù)顯示約50%的此類患者發(fā)作次數(shù)可減少90%以上。
生酮飲食實施期間需配合神經(jīng)科醫(yī)生與營養(yǎng)師進行個體化調(diào)整。建議選擇富含中鏈脂肪酸的椰子油、橄欖油作為脂肪來源,適量補充鈣劑與維生素D預防骨質(zhì)疏松。若出現(xiàn)持續(xù)酸中毒、胰腺炎或嚴重生長遲緩需考慮終止療法。治療有效者維持生酮飲食2-3年后,可在醫(yī)生指導下逐步過渡至普通飲食。
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