左側(cè)腎盂輸尿管重復(fù)畸形是指左側(cè)腎臟存在雙套腎盂和雙輸尿管的先天性結(jié)構(gòu)異常,屬于泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形。該畸形可能由胚胎期輸尿管芽分支異常引起,主要表現(xiàn)為重復(fù)腎盂輸尿管完全型或不完全型,部分患者可能合并輸尿管開口異位、腎積水或尿路感染。
在胚胎第4-6周時(shí),輸尿管芽從后腎管分化過程中出現(xiàn)異常分支,導(dǎo)致單側(cè)形成兩套獨(dú)立的腎盂輸尿管系統(tǒng)。這種重復(fù)畸形可能與基因調(diào)控缺陷有關(guān),如HOX基因家族表達(dá)異常。部分病例存在家族聚集傾向,但具體遺傳模式尚未明確。無癥狀者通常無須治療,定期超聲監(jiān)測(cè)即可。
兩條輸尿管在進(jìn)入膀胱前融合為單一管道,約占重復(fù)畸形的60%?;颊叨酂o明顯癥狀,偶因體檢發(fā)現(xiàn)。當(dāng)合并輸尿管狹窄或反流時(shí),可能出現(xiàn)腰部隱痛或反復(fù)尿路感染,可通過尿常規(guī)、靜脈腎盂造影確診。輕度病例可采用抗生素預(yù)防感染,嚴(yán)重者需行輸尿管再植術(shù)。
兩套輸尿管分別獨(dú)立進(jìn)入膀胱或異位開口,女性患者可能出現(xiàn)尿失禁。上腎段輸尿管常開口于膀胱三角區(qū)下方,易引發(fā)梗阻性腎病。CT尿路成像能清晰顯示畸形解剖結(jié)構(gòu)。對(duì)于合并重度腎積水或腎功能喪失者,可考慮上腎段切除術(shù),保留正常的下腎段組織。
約30%患者會(huì)繼發(fā)尿路感染,常見病原體為大腸埃希菌,表現(xiàn)為發(fā)熱、尿頻尿急。急性期可選用頭孢克肟顆粒、左氧氟沙星片等藥物治療。長(zhǎng)期反流可能導(dǎo)致腎瘢痕形成,需通過排尿性膀胱尿道造影評(píng)估反流程度,重度者需手術(shù)矯正。
約15%病例伴隨其他泌尿系統(tǒng)異常,如膀胱輸尿管反流、輸尿管囊腫等。新生兒期篩查發(fā)現(xiàn)腎積水時(shí),應(yīng)完善核素腎動(dòng)態(tài)顯像評(píng)估分腎功能。對(duì)于合并輸尿管囊腫引起的排尿困難,可采用經(jīng)尿道囊腫切開術(shù),術(shù)后需定期復(fù)查尿流動(dòng)力學(xué)。
確診左側(cè)腎盂輸尿管重復(fù)畸形后,建議每6-12個(gè)月復(fù)查泌尿系超聲監(jiān)測(cè)病情變化。日常需保持每日飲水量1500-2000毫升,避免憋尿及便秘。出現(xiàn)腰痛、血尿或發(fā)熱時(shí)應(yīng)及時(shí)就診,育齡期女性孕前需進(jìn)行泌尿系統(tǒng)評(píng)估。多數(shù)無癥狀患者預(yù)后良好,但需終身隨訪排除繼發(fā)病變。
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