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鐮狀細(xì)胞貧血有哪些癥狀

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鐮狀細(xì)胞貧血的癥狀主要包括慢性貧血、血管阻塞危象、感染易感性增加、生長遲緩以及器官損傷等。

一、慢性貧血

鐮狀細(xì)胞貧血是一種遺傳性血紅蛋白病，由于紅細(xì)胞呈鐮刀狀，其壽命顯著縮短，導(dǎo)致持續(xù)性慢性貧血?；颊咄ǔ?huì)感到疲勞、乏力，面色蒼白，活動(dòng)后可能出現(xiàn)心悸、氣短。這種貧血是持續(xù)存在的，不同于其他原因引起的間歇性貧血，需要長期監(jiān)測血紅蛋白水平并進(jìn)行支持治療，如補(bǔ)充葉酸，在嚴(yán)重情況下可能需要進(jìn)行輸血治療。

二、血管阻塞危象

鐮狀紅細(xì)胞變形能力差，容易堵塞小血管，引發(fā)血管阻塞危象，這是該病最典型且痛苦的癥狀。危象可發(fā)生在身體任何部位，表現(xiàn)為突發(fā)的劇烈疼痛，常見于骨骼、胸部、腹部。疼痛危象可能持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，常因感染、脫水、寒冷或缺氧而誘發(fā)。急性胸部綜合征是嚴(yán)重的肺部血管阻塞，表現(xiàn)為胸痛、發(fā)熱、咳嗽和呼吸困難，屬于急癥，需要立即就醫(yī)。

三、感染易感性增加

由于脾臟功能因鐮狀紅細(xì)胞堵塞而早期受損，患者清除細(xì)菌的能力下降，導(dǎo)致對(duì)特定感染的易感性顯著增加，尤其是肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌引起的侵襲性感染?；純涸趮雰浩诤蟾腥撅L(fēng)險(xiǎn)很高。為此，預(yù)防性措施至關(guān)重要，包括按時(shí)接種所有推薦疫苗，如肺炎球菌疫苗和流感疫苗，并在醫(yī)生指導(dǎo)下長期使用預(yù)防性抗生素，如青霉素V鉀片。

四、生長遲緩

慢性貧血導(dǎo)致機(jī)體長期處于缺氧狀態(tài)，加上反復(fù)發(fā)生的感染和營養(yǎng)消耗，會(huì)影響兒童和青少年的正常生長發(fā)育?；颊呖赡艹霈F(xiàn)身高和體重低于同齡人標(biāo)準(zhǔn)，青春期發(fā)育延遲。保證充足均衡的營養(yǎng)攝入，特別是富含鐵、蛋白質(zhì)和能量的食物，并定期進(jìn)行生長發(fā)育評(píng)估，是日常管理的重要部分。

五、器官損傷

長期反復(fù)的血管阻塞和缺血缺氧會(huì)對(duì)多個(gè)器官造成進(jìn)行性損傷。常見受累器官包括脾臟、腎臟、肝臟、肺、大腦和骨骼。例如，可能表現(xiàn)為脾梗死、腎功能不全、膽石癥、肺動(dòng)脈高壓、卒中以及股骨頭無菌性壞死。這些并發(fā)癥是疾病進(jìn)展到晚期的標(biāo)志，需要多學(xué)科聯(lián)合管理，針對(duì)不同器官問題進(jìn)行相應(yīng)治療，如使用羥基脲片以減少危象發(fā)生，或進(jìn)行器官特異性支持治療。

鐮狀細(xì)胞貧血的管理是一個(gè)長期過程，需要患者與醫(yī)療團(tuán)隊(duì)緊密合作。日常護(hù)理中，應(yīng)保證充足飲水，避免脫水；注意保暖，防止寒冷刺激；保持健康作息，避免過度勞累；均衡飲食，補(bǔ)充足夠營養(yǎng)，特別是葉酸；嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行預(yù)防性用藥和疫苗接種。定期隨訪血液科至關(guān)重要，以監(jiān)測血常規(guī)、鐵蛋白、肝腎功能等指標(biāo)，評(píng)估器官功能，并及時(shí)調(diào)整治療方案。一旦出現(xiàn)發(fā)熱、劇烈疼痛、呼吸困難、視力改變或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，應(yīng)立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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