β型地中海貧血患者需通過規(guī)律輸血、祛鐵治療、預(yù)防感染、營養(yǎng)支持和心理疏導(dǎo)等方式進行綜合護理。β型地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血,主要由血紅蛋白β鏈合成障礙導(dǎo)致,臨床表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾腫大等癥狀。
中重型患者需定期輸注濃縮紅細胞維持血紅蛋白水平,輸血間隔根據(jù)貧血程度調(diào)整。輸血前需進行血型交叉配血,輸血過程中監(jiān)測體溫、心率等生命體征,輸血后觀察有無發(fā)熱、皮疹等不良反應(yīng)。長期輸血可能導(dǎo)致鐵過載,需配合祛鐵治療。
長期輸血會導(dǎo)致鐵沉積在心臟、肝臟等器官,需使用祛鐵劑如地拉羅司分散片、去鐵酮片等促進鐵排泄。治療期間定期監(jiān)測血清鐵蛋白、肝功能等指標(biāo),避免鐵過載引發(fā)心肌病或肝硬化??诜铊F劑可能引起胃腸道反應(yīng),可調(diào)整用藥時間減輕不適。
患者因脾功能亢進和反復(fù)輸血易發(fā)生感染,需避免接觸傳染源,保持個人衛(wèi)生。出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽等癥狀時及時就醫(yī),接種肺炎球菌疫苗、流感疫苗等增強免疫力。脾切除術(shù)后患者需終身預(yù)防性使用青霉素V鉀片等抗生素防止感染。
貧血會導(dǎo)致食欲減退,需保證高蛋白、高維生素飲食,適量補充葉酸片和維生素B12片促進造血。避免攝入富含鐵的食物如動物肝臟,限制維生素C攝入以防促進鐵吸收。合并糖尿病的患者需控制碳水化合物攝入,維持血糖穩(wěn)定。
慢性疾病和治療壓力可能引發(fā)焦慮抑郁,家屬應(yīng)給予情感支持,必要時尋求專業(yè)心理咨詢。鼓勵患者加入病友互助組織,通過認知行為療法改善負面情緒。青少年患者需關(guān)注生長發(fā)育和心理適應(yīng)問題,提供學(xué)業(yè)和社交方面的幫助。
β型地中海貧血患者需終身隨訪,每3-6個月復(fù)查血常規(guī)、鐵代謝等指標(biāo)。避免劇烈運動和重體力勞動,適度進行散步、瑜伽等低強度活動。育齡期患者應(yīng)進行遺傳咨詢,孕期加強母嬰監(jiān)測。出現(xiàn)嚴(yán)重貧血、心力衰竭等癥狀時需立即就醫(yī)。
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