狼瘡性腦病是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起的嚴(yán)重并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作、精神異常等癥狀。
1、發(fā)病機(jī)制
狼瘡性腦病的發(fā)生與自身抗體攻擊中樞神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)，抗神經(jīng)元抗體、抗核糖體P蛋白抗體等可穿過血腦屏障，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞損傷和血管炎性病變。部分患者存在腦血管微血栓形成或腦白質(zhì)病變。
2、臨床表現(xiàn)
早期常見持續(xù)性頭痛、認(rèn)知功能下降，進(jìn)展期可出現(xiàn)癲癇大發(fā)作、急性意識(shí)障礙。部分患者表現(xiàn)為躁狂、抑郁等精神癥狀，嚴(yán)重者發(fā)生腦卒中或昏迷。癥狀多呈波動(dòng)性，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)度相關(guān)。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)
需結(jié)合系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及輔助檢查。腦脊液檢查可見蛋白輕度升高，磁共振成像可能顯示腦白質(zhì)病變或點(diǎn)狀出血。抗核糖體P蛋白抗體陽性具有較高特異性。
4、治療原則
急性期需大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療，聯(lián)合環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。癲癇發(fā)作時(shí)使用丙戊酸鈉緩釋片控制癥狀，精神癥狀可選用奧氮平片。重癥患者需血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白。
5、預(yù)后管理
早期干預(yù)后多數(shù)癥狀可逆，但認(rèn)知功能障礙可能持續(xù)存在。需長期維持免疫抑制治療，定期監(jiān)測抗雙鏈DNA抗體滴度。避免陽光暴曬、感染等誘發(fā)因素，妊娠期需嚴(yán)密隨訪。
狼瘡性腦病患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免情緒激動(dòng)和過度勞累，飲食注意低鹽低脂并保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適當(dāng)進(jìn)行認(rèn)知訓(xùn)練有助于功能恢復(fù)，天氣變化時(shí)注意保暖防感染，嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量并定期復(fù)查腦部影像學(xué)檢查。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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