重癥肌無力患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、糖皮質(zhì)激素、生物制劑及輔助藥物等。該病屬于自身免疫性疾病,用藥方案需根據(jù)分型、病情嚴(yán)重程度及個(gè)體差異調(diào)整,禁止自行增減藥量或停藥。
溴吡斯的明片是核心對(duì)癥藥物,通過抑制膽堿酯酶提升神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿濃度。適用于輕中度眼肌型或全身型患者,可改善肌無力癥狀如眼瞼下垂、咀嚼無力。常見不良反應(yīng)包括腹痛、流涎等膽堿能亢進(jìn)表現(xiàn),嚴(yán)重心動(dòng)過緩者禁用。用藥期間需監(jiān)測(cè)肌力變化與藥物過量反應(yīng)。
他克莫司膠囊通過抑制T細(xì)胞活化調(diào)節(jié)免疫功能,適用于激素依賴或難治性全身型患者。需定期檢測(cè)血藥濃度避免肝腎毒性,聯(lián)合用藥時(shí)注意與糖皮質(zhì)激素的協(xié)同效應(yīng)。環(huán)孢素軟膠囊可作為替代選擇,但需警惕高血壓及牙齦增生等副作用。
醋酸潑尼松片常用于急性加重期或胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備,起始劑量需足量后緩慢遞減。長期使用需預(yù)防骨質(zhì)疏松和感染風(fēng)險(xiǎn),建議配合鈣劑與維生素D。部分患者可能出現(xiàn)類庫欣綜合征,需監(jiān)測(cè)血糖及電解質(zhì)水平。
利妥昔單抗注射液適用于抗乙酰膽堿受體抗體陽性的難治性病例,通過靶向清除B細(xì)胞發(fā)揮作用。治療前需篩查乙肝病毒,輸注過程中密切觀察過敏反應(yīng)。用藥后可能出現(xiàn)持續(xù)低丙種球蛋白血癥,需定期檢測(cè)免疫球蛋白水平。
氯化鉀緩釋片用于防治激素引起的低鉀血癥,與利尿劑合用時(shí)需加強(qiáng)血鉀監(jiān)測(cè)。部分患者需聯(lián)合使用硫唑嘌呤片維持治療,但需警惕骨髓抑制風(fēng)險(xiǎn)。合并胸腺瘤者術(shù)后可能需輔助放療或化療藥物。
重癥肌無力患者應(yīng)建立規(guī)律用藥記錄,避免使用氨基糖苷類抗生素等神經(jīng)肌肉阻滯藥物。日常注意預(yù)防呼吸道感染,進(jìn)食時(shí)采取坐位防嗆咳。建議隨身攜帶醫(yī)療警示卡,定期復(fù)查胸腺CT和抗體滴度。突發(fā)呼吸困難或吞咽困難需立即急診處理,病情穩(wěn)定期可嘗試適度康復(fù)訓(xùn)練維持肌力。
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