魚鱗病和蛇皮膚通常是指同一種疾病,即魚鱗病,蛇皮膚是魚鱗病的俗稱。魚鱗病是一組以皮膚干燥、脫屑為主要表現(xiàn)的遺傳性皮膚病,因皮膚外觀類似魚鱗或蛇皮而得名。
魚鱗病主要由基因突變導(dǎo)致角質(zhì)形成或代謝異常,常見類型包括尋常型魚鱗病、X連鎖魚鱗病等。蛇皮膚這一俗稱直觀描述了患者皮膚干燥脫屑的典型表現(xiàn),與魚鱗病的病理特征完全對(duì)應(yīng)。兩者均與皮膚屏障功能障礙相關(guān),可能伴隨瘙癢或皸裂癥狀。
患者皮膚會(huì)出現(xiàn)多邊形鱗屑,常見于四肢伸側(cè),冬季加重。輕癥表現(xiàn)為細(xì)碎脫屑,重癥可見大片褐色鱗屑。部分類型可能合并掌跖角化、毛周角化等表現(xiàn),需與獲得性魚鱗病進(jìn)行鑒別。
通過(guò)皮膚科醫(yī)生的視診即可初步判斷,必要時(shí)需進(jìn)行基因檢測(cè)確診分型。尋常型魚鱗病多在出生后數(shù)月發(fā)病,而X連鎖型在出生時(shí)即出現(xiàn)癥狀。皮膚活檢可發(fā)現(xiàn)角質(zhì)層增厚、顆粒層變薄等特征性改變。
日常需堅(jiān)持使用尿素軟膏、水楊酸軟膏等外用角質(zhì)軟化劑,嚴(yán)重時(shí)可短期外用他克莫司軟膏。系統(tǒng)治療可口服阿維A膠囊,但需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)肝功能。光療對(duì)部分患者有效,但需注意長(zhǎng)期照射風(fēng)險(xiǎn)。
避免過(guò)度清潔,洗澡水溫不超過(guò)38℃,沐浴后立即涂抹凡士林等保濕劑。冬季需使用加濕器維持環(huán)境濕度,選擇純棉透氣衣物。合并感染時(shí)需及時(shí)使用莫匹羅星軟膏等抗生素治療。
魚鱗病患者需建立長(zhǎng)期皮膚管理計(jì)劃,每日保濕護(hù)理不少于2次,避免使用堿性洗劑。秋冬季可提前增加潤(rùn)膚頻次,出現(xiàn)皮膚裂口或滲液時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。建議攜帶疾病卡片注明分型,方便急診時(shí)醫(yī)生快速判斷用藥禁忌。
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