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高膽紅素血癥發(fā)病原因

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高膽紅素血癥發(fā)病原因主要有溶血性疾病、肝膽疾病、遺傳代謝異常、藥物或毒素影響、新生兒生理性黃疸等。

1、溶血性疾病

紅細(xì)胞破壞加速會導(dǎo)致間接膽紅素生成過多，超過肝臟處理能力。常見于自身免疫性溶血性貧血、蠶豆病、地中海貧血等疾病?；颊呖赡艹霈F(xiàn)貧血、脾腫大、尿液顏色加深等癥狀。治療需針對原發(fā)病，如使用糖皮質(zhì)激素控制免疫反應(yīng)，嚴(yán)重時需輸血或脾切除。

2、肝膽疾病

肝炎、肝硬化、膽管結(jié)石等疾病會阻礙膽紅素的攝取、結(jié)合或排泄。肝細(xì)胞損傷時可能出現(xiàn)乏力、食欲減退、皮膚瘙癢等癥狀；膽道梗阻常伴陶土樣便和皮膚黃染。治療包括保肝藥物如水飛薊賓膠囊、熊去氧膽酸片，必要時行ERCP取石或膽管引流術(shù)。

3、遺傳代謝異常

吉爾伯特綜合征、克里格勒-納賈爾綜合征等遺傳病會導(dǎo)致膽紅素代謝酶缺陷。吉爾伯特綜合征患者常在應(yīng)激狀態(tài)下出現(xiàn)輕度黃疸，一般無須特殊治療；而克里格勒-納賈爾綜合征Ⅰ型需光療甚至肝移植?；驒z測可明確診斷。

4、藥物或毒素影響

利福平、磺胺類等藥物可能競爭性抑制膽紅素轉(zhuǎn)運(yùn)，酒精、毒蕈等肝毒素可直接損傷肝細(xì)胞。表現(xiàn)為用藥后黃疸加深，伴轉(zhuǎn)氨酶升高。需立即停用可疑藥物，使用谷胱甘肽注射液等解毒劑，必要時血液凈化治療。

5、新生兒生理性黃疸

因肝臟發(fā)育不完善和紅細(xì)胞壽命較短所致，出生后2-3天出現(xiàn)，7-10天消退。早產(chǎn)兒可能持續(xù)時間較長。輕度黃疸可通過增加喂養(yǎng)促進(jìn)排泄，嚴(yán)重時需藍(lán)光照射治療。需警惕膽紅素腦病風(fēng)險(xiǎn)。

高膽紅素血癥患者應(yīng)避免飲酒和高脂飲食，適量補(bǔ)充維生素B族和優(yōu)質(zhì)蛋白。溶血性疾病患者需注意避免感染、劇烈運(yùn)動和氧化性藥物。肝膽疾病患者應(yīng)定期監(jiān)測肝功能，遵醫(yī)囑服用保肝藥物。新生兒家長需按醫(yī)囑監(jiān)測黃疸指數(shù)，保證充足喂養(yǎng)。所有患者出現(xiàn)皮膚黃染加重、意識改變等異常情況時需及時就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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