高膽紅素血癥可能由紅細胞破壞過多、肝膽疾病、遺傳代謝異常、藥物或毒素影響、膽汁排泄障礙等原因引起,可通過藥物治療、光療、血漿置換、病因治療、肝移植等方式干預(yù)。
溶血性貧血等疾病導(dǎo)致紅細胞大量破壞,血紅蛋白分解產(chǎn)生過量未結(jié)合膽紅素,超過肝臟處理能力?;颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚黏膜黃染、濃茶色尿等癥狀。需針對原發(fā)病治療,如使用免疫抑制劑控制自身免疫性溶血,必要時輸注洗滌紅細胞。
肝炎、肝硬化等肝細胞損傷疾病會導(dǎo)致膽紅素攝取和結(jié)合障礙,膽管結(jié)石或腫瘤可能造成膽汁淤積。這類患者常伴肝區(qū)疼痛、皮膚瘙癢。可遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸膠囊、丁二磺酸腺苷蛋氨酸腸溶片等利膽藥物,嚴重膽道梗阻需內(nèi)鏡或手術(shù)解除。
吉爾伯特綜合征等遺傳性疾病因UGT1A1酶活性降低,影響膽紅素代謝。多數(shù)表現(xiàn)為輕度間歇性黃疸,應(yīng)激或饑餓時加重。通常無須特殊治療,避免誘發(fā)因素即可,必要時可短期使用苯巴比妥片誘導(dǎo)酶活性。
利福平膠囊等藥物可能競爭性抑制膽紅素轉(zhuǎn)運,毒蕈或化學(xué)毒物可直接損傷肝細胞。需立即停用可疑藥物,中毒患者需洗胃并注射水飛薊賓葡甲胺片等解毒劑,嚴重者需血液凈化治療。
原發(fā)性膽汁性膽管炎等自身免疫性疾病會漸進性破壞小膽管,導(dǎo)致結(jié)合膽紅素反流入血?;颊叨嘤衅凇⒐琴|(zhì)疏松表現(xiàn)。早期可用熊去氧膽酸膠囊延緩進展,終末期需考慮肝移植。
高膽紅素血癥患者應(yīng)保持清淡飲食,避免高脂食物加重膽汁淤積,適量補充維生素K預(yù)防凝血障礙。注意觀察尿液顏色及皮膚黃染變化,避免劇烈運動誘發(fā)溶血。新生兒患者需加強母乳喂養(yǎng)監(jiān)測,母乳性黃疸可暫停母乳3天。所有患者均需定期復(fù)查肝功能,嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整治療方案,切忌自行服用偏方或保健品。
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