縱隔纖維化的鑒別診斷需結(jié)合影像學(xué)檢查、病理活檢及臨床表現(xiàn)綜合判斷,主要需與縱隔腫瘤、結(jié)核性縱隔炎、結(jié)節(jié)病等疾病區(qū)分。
胸部CT是鑒別縱隔纖維化的首選方法,典型表現(xiàn)為縱隔內(nèi)不規(guī)則軟組織密度影伴鈣化,可顯示氣管、血管受壓變形。增強(qiáng)CT可見纖維組織輕度強(qiáng)化,與惡性腫瘤的明顯強(qiáng)化不同。磁共振成像能更好評(píng)估血管受累情況,T2加權(quán)像上纖維化呈低信號(hào),有助于區(qū)分活動(dòng)性炎癥。
經(jīng)支氣管鏡或CT引導(dǎo)下穿刺獲取組織標(biāo)本是確診依據(jù)。病理可見大量致密膠原纖維沉積伴少量炎性細(xì)胞浸潤(rùn),無(wú)腫瘤細(xì)胞或干酪樣壞死。需注意與特發(fā)性腹膜后纖維化、硬化性膽管炎等全身性纖維化疾病鑒別。
縱隔纖維化多表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽或上腔靜脈綜合征,癥狀進(jìn)展緩慢。結(jié)核性縱隔炎常有低熱盜汗等中毒癥狀,惡性腫瘤多伴隨體重快速下降。肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)限制性通氣障礙,與結(jié)節(jié)病引起的彌散功能降低不同。
血清IgG4水平檢測(cè)有助于鑒別IgG4相關(guān)性疾病導(dǎo)致的纖維化,該類型對(duì)激素治療敏感。結(jié)核菌素試驗(yàn)、干擾素釋放試驗(yàn)可排除結(jié)核感染,腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)陰性可輔助排除惡性腫瘤。需注意特發(fā)性縱隔纖維化常無(wú)特異性血清學(xué)標(biāo)志物。
可直觀觀察氣道受壓狹窄程度,支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)分析顯示淋巴細(xì)胞比例增高,與結(jié)節(jié)病的CD4/CD8比值升高不同。超聲支氣管鏡引導(dǎo)下的經(jīng)支氣管針吸活檢能提高縱隔深部病變的取材成功率。
確診縱隔纖維化后應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肺功能及影像學(xué)變化,避免接觸二氧化硅等可能加重纖維化的物質(zhì)。出現(xiàn)明顯氣道或血管壓迫時(shí)需考慮外科干預(yù),藥物治療以糖皮質(zhì)激素為主,但特發(fā)性病例療效有限。建議每3-6個(gè)月復(fù)查胸部CT評(píng)估病情進(jìn)展,合并呼吸衰竭患者需長(zhǎng)期氧療。
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