支氣管擴張通常無法完全治愈,但可通過規(guī)范治療控制癥狀、延緩疾病進展。支氣管擴張是支氣管壁結構破壞導致的不可逆病變,治療目標以穩(wěn)定病情、減少急性加重為主。
支氣管擴張的治療效果與病變范圍、基礎病因及治療依從性密切相關。早期局限性病變通過抗感染治療、氣道廓清技術可顯著改善癥狀,部分患者肺功能接近正常。銅綠假單胞菌感染需長期使用吸入性抗生素如妥布霉素霧化液,合并支氣管痙攣時聯合布地奈德福莫特羅粉吸入劑。大咯血患者需行支氣管動脈栓塞術,病變局限者可考慮肺葉切除術。免疫缺陷或纖毛功能障礙患者需針對原發(fā)病治療,如靜脈注射免疫球蛋白或囊性纖維化跨膜傳導調節(jié)劑調節(jié)劑。
彌漫性支氣管擴張預后較差,但系統管理仍可維持較好生活質量。每日進行體位引流聯合高頻胸壁振蕩,使用乙酰半胱氨酸泡騰片稀釋痰液。每年接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗,急性加重時及時用哌拉西林他唑巴坦靜脈輸液。合并肺動脈高壓者需長期氧療,嚴重呼吸衰竭患者可能需無創(chuàng)通氣支持。遺傳性疾病如原發(fā)性纖毛運動障礙需終身隨訪,定期進行胸部CT評估病變進展。
支氣管擴張患者應保持每日2000毫升飲水量,避免接觸煙霧和冷空氣。高蛋白飲食配合維生素D補充有助于改善營養(yǎng)狀態(tài),適度有氧運動可增強呼吸肌耐力。使用空氣加濕器維持50%濕度,記錄痰液性狀變化及時就醫(yī)。心理疏導對慢性咳痰患者尤為重要,可加入患者互助組織獲取支持。每3個月復查肺功能,旅行時隨身攜帶應急抗生素處方。
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