肺纖維化可能導(dǎo)致呼吸功能進(jìn)行性下降、肺動(dòng)脈高壓、右心衰竭等嚴(yán)重危害。肺纖維化是肺部組織異常修復(fù)形成的瘢痕化改變,主要危害包括呼吸功能障礙、心血管并發(fā)癥、感染風(fēng)險(xiǎn)增加、生活質(zhì)量下降及預(yù)后不良。
肺纖維化患者肺泡壁增厚和間質(zhì)纖維化會(huì)顯著降低肺的彈性,導(dǎo)致肺活量和彌散功能下降。早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促,隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難。部分患者需長(zhǎng)期氧療,嚴(yán)重者依賴無(wú)創(chuàng)通氣甚至氣管插管。
慢性缺氧可誘發(fā)肺血管重構(gòu),形成肺動(dòng)脈高壓。持續(xù)肺動(dòng)脈高壓會(huì)增加右心室后負(fù)荷,最終導(dǎo)致肺源性心臟病。患者可能出現(xiàn)下肢水腫、頸靜脈怒張等右心衰竭表現(xiàn),超聲心動(dòng)圖顯示右心室擴(kuò)大和三尖瓣反流。
纖維化肺組織清除病原體的能力減弱,加之部分患者使用免疫抑制劑治療,易反復(fù)發(fā)生肺部感染。常見(jiàn)病原體包括肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌等細(xì)菌,以及曲霉菌等機(jī)會(huì)性真菌。感染會(huì)加速肺功能惡化。
進(jìn)行性呼吸困難導(dǎo)致患者日?;顒?dòng)嚴(yán)重受限,常伴有慢性咳嗽、乏力等癥狀。超過(guò)半數(shù)患者出現(xiàn)焦慮抑郁等心理問(wèn)題。晚期患者基本喪失勞動(dòng)能力,部分需要24小時(shí)照護(hù),給家庭帶來(lái)沉重負(fù)擔(dān)。
特發(fā)性肺纖維化中位生存期僅3-5年,急性加重期死亡率超過(guò)50%。死亡原因多為呼吸衰竭、心力衰竭或感染性休克。目前除肺移植外尚無(wú)根治手段,現(xiàn)有抗纖維化藥物僅能延緩疾病進(jìn)展。
肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙,保持居住環(huán)境通風(fēng)清潔。建議接種肺炎疫苗和流感疫苗以預(yù)防感染。進(jìn)行適度呼吸康復(fù)訓(xùn)練可改善運(yùn)動(dòng)耐力,但需避免過(guò)度勞累。定期隨訪肺功能和高分辨率CT,出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。保持均衡飲食,適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白有助于維持呼吸肌功能。
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