肺纖維化可能導(dǎo)致呼吸功能進(jìn)行性下降、肺動脈高壓、右心衰竭等危害。肺纖維化是肺部組織異常修復(fù)導(dǎo)致的瘢痕形成,主要危害包括呼吸衰竭、繼發(fā)感染、心血管并發(fā)癥、生活質(zhì)量下降及預(yù)后不良。
肺纖維化患者肺泡結(jié)構(gòu)被破壞,氣體交換面積減少,逐漸出現(xiàn)低氧血癥。隨著病情進(jìn)展,患者靜息狀態(tài)下也可能出現(xiàn)呼吸困難,嚴(yán)重時需長期氧療。部分患者會因二氧化碳潴留導(dǎo)致Ⅱ型呼吸衰竭,需使用無創(chuàng)通氣或氣管插管。
纖維化肺組織清除病原體能力下降,易反復(fù)發(fā)生肺部感染。常見病原體包括肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌等細(xì)菌,以及曲霉菌等機會性真菌。感染會加速肺功能惡化,需及時使用抗生素如頭孢呋辛酯片、左氧氟沙星片等進(jìn)行治療。
慢性缺氧可導(dǎo)致肺動脈收縮壓升高,逐漸發(fā)展為肺動脈高壓。長期肺動脈高壓會增加右心負(fù)荷,最終引發(fā)肺源性心臟病?;颊呖赡艹霈F(xiàn)下肢水腫、頸靜脈怒張等表現(xiàn),需使用利尿劑如呋塞米片、血管擴張劑如西地那非片等藥物干預(yù)。
進(jìn)行性加重的呼吸困難會限制患者日?;顒幽芰?,簡單如穿衣、進(jìn)食都可能誘發(fā)氣促。多數(shù)患者伴隨焦慮、抑郁等心理問題,睡眠質(zhì)量因夜間低氧而顯著降低。部分患者最終需要輪椅輔助或長期臥床。
特發(fā)性肺纖維化患者中位生存期通常為3-5年,急性加重期死亡率較高。目前除肺移植外尚無根治手段,雖可使用吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布膠囊等抗纖維化藥物延緩進(jìn)展,但總體治療效果有限。晚期患者常因多器官功能衰竭死亡。
肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露,保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。建議接種肺炎疫苗和流感疫苗以預(yù)防感染,進(jìn)行適度呼吸康復(fù)訓(xùn)練如腹式呼吸。日常飲食需保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,若出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重應(yīng)及時就醫(yī)。定期隨訪肺功能檢查和胸部影像學(xué)評估病情變化至關(guān)重要。
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