雙側(cè)支氣管擴(kuò)張是指兩側(cè)支氣管因反復(fù)感染或結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的不可逆性擴(kuò)張病變,屬于慢性呼吸系統(tǒng)疾病。主要病因包括反復(fù)呼吸道感染、先天性支氣管發(fā)育缺陷、免疫缺陷等,典型癥狀為慢性咳嗽、大量膿痰和反復(fù)咯血。
雙側(cè)支氣管擴(kuò)張多由長(zhǎng)期慢性炎癥刺激導(dǎo)致支氣管壁彈性纖維破壞,常見誘因包括兒童期重癥肺炎、肺結(jié)核、百日咳等感染性疾病。先天性因素如囊性纖維化、原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙等也可引起支氣管結(jié)構(gòu)異常。部分患者與免疫球蛋白缺乏、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等免疫系統(tǒng)疾病相關(guān)。
病變支氣管呈現(xiàn)柱狀或囊狀擴(kuò)張,黏膜上皮細(xì)胞脫落形成潰瘍,管壁內(nèi)可見炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。支氣管周圍肺組織常伴有纖維化改變,纖毛清除功能受損導(dǎo)致分泌物潴留,形成細(xì)菌繁殖的溫床。
患者主要表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)月至數(shù)年的慢性咳嗽,晨起時(shí)咳出大量黃綠色膿痰,每日痰量可達(dá)100-300毫升。約半數(shù)患者出現(xiàn)咯血,輕者為痰中帶血,重者可發(fā)生大咯血?;顒?dòng)后氣促、反復(fù)肺部感染也是常見表現(xiàn)。
高分辨率CT是確診金標(biāo)準(zhǔn),可清晰顯示支氣管擴(kuò)張的形態(tài)和范圍。肺功能檢查多提示阻塞性或混合性通氣功能障礙。痰培養(yǎng)可明確致病菌,常見銅綠假單胞菌、流感嗜血桿菌等。部分患者需進(jìn)行免疫球蛋白檢測(cè)等實(shí)驗(yàn)室檢查。
急性期需根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果選用敏感抗生素如左氧氟沙星片、頭孢哌酮舒巴坦鈉等控制感染。長(zhǎng)期管理包括體位引流排痰、吸入用乙酰半胱氨酸溶液化痰。嚴(yán)重病例可考慮支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療大咯血,病變局限者可行肺葉切除術(shù)。
患者應(yīng)堅(jiān)持每日進(jìn)行體位引流和呼吸訓(xùn)練,避免吸煙及接觸刺激性氣體。冬季接種流感疫苗和肺炎疫苗有助于預(yù)防感染加重。保持充足營(yíng)養(yǎng)攝入,適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鋅元素可增強(qiáng)呼吸道防御能力。出現(xiàn)痰量驟增、發(fā)熱或咯血加重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。
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