皮肌炎中晚期癥狀主要有皮膚紅斑、肌肉無力、關(guān)節(jié)疼痛、吞咽困難和間質(zhì)性肺病。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,中晚期癥狀通常比早期更嚴(yán)重,可能影響多個(gè)器官系統(tǒng)。
皮肌炎中晚期患者常出現(xiàn)特征性皮膚紅斑,多見于面部、頸部、胸部和四肢伸側(cè)。典型表現(xiàn)為紫紅色斑疹或丘疹,可能伴有皮膚萎縮或色素沉著。這些紅斑通常對稱分布,光照后可能加重。皮膚病變可能伴隨瘙癢或灼熱感,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致皮膚潰瘍或感染。
進(jìn)行性近端肌無力是皮肌炎中晚期的核心癥狀,主要表現(xiàn)為上肢抬舉困難、下肢蹲起費(fèi)力、頸部屈曲無力等。患者可能出現(xiàn)梳頭、穿衣、爬樓梯等日?;顒?dòng)障礙。肌肉無力通常對稱發(fā)展,可能伴隨肌肉疼痛和壓痛。嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌,導(dǎo)致呼吸困難。
約半數(shù)皮肌炎中晚期患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛和腫脹,多累及手指、腕、膝等小關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀可能呈對稱性分布,表現(xiàn)為晨僵和活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)病變通常為非侵蝕性,但長期未控制可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。關(guān)節(jié)癥狀可能先于肌肉癥狀出現(xiàn),易被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
皮肌炎中晚期可累及咽部和食管肌肉,導(dǎo)致吞咽困難和飲水嗆咳?;颊呖赡芨杏X食物卡在喉嚨或胸骨后,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致營養(yǎng)不良和吸入性肺炎。吞咽困難通常提示疾病活動(dòng)度高,需要積極治療。部分患者可能同時(shí)出現(xiàn)聲音嘶啞和構(gòu)音障礙。
約40%的皮肌炎中晚期患者會(huì)發(fā)展為間質(zhì)性肺病,表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳和低氧血癥。肺部病變可能在疾病早期即出現(xiàn),但中晚期更為明顯。高分辨率CT可顯示肺間質(zhì)纖維化改變。間質(zhì)性肺病是皮肌炎預(yù)后不良的重要因素,需要定期監(jiān)測肺功能。
皮肌炎中晚期患者應(yīng)注意保持適度活動(dòng),避免肌肉廢用性萎縮,但需防止過度勞累。飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,吞咽困難者可選擇軟食或流質(zhì)。避免日曬加重皮膚損害,外出時(shí)使用防曬霜。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查肌酶、肺功能和心電圖等指標(biāo)。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難加重等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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