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肺動(dòng)脈狹窄是什么

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肺動(dòng)脈狹窄是一種先天性或后天性心臟血管畸形，主要表現為肺動(dòng)脈瓣、瓣上或瓣下結構異常導致血流受阻。該病可能單獨存在，也可能合并其他心臟畸形如法洛四聯(lián)癥。

1、病因與分類(lèi)

肺動(dòng)脈狹窄按解剖位置分為瓣膜型、漏斗型和肺動(dòng)脈主干型。先天性因素占多數，與胚胎期心球嵴發(fā)育異常有關(guān)，少數由風(fēng)濕熱、類(lèi)癌綜合征等后天疾病引起。典型病理改變包括瓣葉增厚粘連、右心室流出道肌性肥厚或肺動(dòng)脈主干局部縮窄。

2、血流動(dòng)力學(xué)影響

狹窄導致右心室射血阻力增加，長(cháng)期可引發(fā)右心室向心性肥厚。中度以上狹窄時(shí)，右心室收縮壓可能超過(guò)左心室，嚴重者出現右心衰竭。肺血流量減少可能引起活動(dòng)后氣促、發(fā)育遲緩等癥狀。

3、臨床表現

輕度狹窄常無(wú)癥狀，中重度表現為勞力性呼吸困難、心悸、胸痛。典型體征包括胸骨左緣第二肋間粗糙噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區第二心音減弱或分裂。嚴重者可出現頸靜脈怒張、肝大等右心衰體征。

4、診斷方法

超聲心動(dòng)圖是首選檢查，可測量跨瓣壓差評估狹窄程度。心電圖顯示右心室肥厚，X線(xiàn)可見(jiàn)肺動(dòng)脈段突出伴肺血減少。心導管檢查能精確測定壓力階差，適用于擬行介入治療的患者。

5、治療原則

跨瓣壓差超過(guò)40mmHg需干預，首選經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)。嚴重瓣膜發(fā)育不良者需行瓣膜置換術(shù)，常用生物瓣如牛心包瓣。合并其他畸形者需外科矯治，術(shù)后需定期隨訪(fǎng)評估右心功能。

肺動(dòng)脈狹窄患者應避免劇烈運動(dòng)，預防感染性心內膜炎。日常需監測心率、血壓變化，出現水腫加重或夜間陣發(fā)性呼吸困難應及時(shí)就診。術(shù)后患者應遵醫囑服用抗凝藥物如華法林鈉片，定期復查超聲評估瓣膜功能。飲食宜低鹽高蛋白，控制每日液體攝入量，保持適度有氧運動(dòng)如散步有助于心肺功能恢復。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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