血色病是怎么回事？血色病有哪些類型？
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血色
血色病也叫血色素沉著癥，是實(shí)質(zhì)器官中鐵元素的異常積聚，導(dǎo)致器官毒性積累，是最常見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病，而最常見(jiàn)的原因是嚴(yán)重的鐵的過(guò)載。
血色病有哪些類型？
1、原發(fā)性血色病
遺傳性基因缺陷導(dǎo)致原發(fā)性血色病，90%的血色病例與基因突變相關(guān)?；蛴兄谡{(diào)節(jié)鐵從食物中吸收的量，大多數(shù)繼承兩個(gè)缺陷的基因的人的鐵吸收將具有高于平均值。然而，并非所有這些人都會(huì)出現(xiàn)與血色素沉著癥有關(guān)的健康問(wèn)題。
其他基因罕見(jiàn)的缺陷也可能導(dǎo)致原發(fā)性血色素沉著癥。在突變血幼素或鐵調(diào)素的基因引起少年血色病，青少年血色素沉著癥患者通常會(huì)在15歲至30歲之間出現(xiàn)嚴(yán)重的鐵超載和肝臟和心臟損傷。
2、繼發(fā)性血色病
沒(méi)有遺傳的血色病被稱為繼發(fā)性血色素沉著癥。繼發(fā)性血色病的最常見(jiàn)原因是嚴(yán)重貧血患者頻繁輸血。貧血癥是紅細(xì)胞比正常人少的一種情況，這意味著攜帶到身體的細(xì)胞的氧氣少?？赡苄枰l繁輸血的貧血類型包括先天性或遺傳性貧血，如鐮狀細(xì)胞病，地中海貧血；不是遺傳性的嚴(yán)重后天性貧血，如再生障礙性貧血和自身免疫性溶血性貧血。
肝臟疾病如酒精性肝病，非酒精性脂肪性肝炎和慢性丙型肝炎感染，可能導(dǎo)致輕微的鐵超負(fù)荷。但是，這種鐵超負(fù)荷導(dǎo)致的肝損害遠(yuǎn)低于潛在的肝病原因。
3、新生兒血色病
新生兒血色沉著病是一種罕見(jiàn)的以胎兒和新生兒肝衰竭和死亡為特征的疾病。以前的專家認(rèn)為新生兒血色病是一種原發(fā)性血色病。然而，最近的研究表明，增加鐵吸收的遺傳缺陷不會(huì)導(dǎo)致這種疾病。相反，母親的免疫系統(tǒng)可能會(huì)產(chǎn)生抗體，以保護(hù)身體免受諸如細(xì)菌或病毒等外來(lái)物質(zhì)損害胎兒的肝臟?；加行律鷥貉爻林Y的女性的孩子患有這種疾病會(huì)有更多的風(fēng)險(xiǎn)。用靜脈注射IV免疫球蛋白來(lái)自健康人群的抗體溶液在妊娠期間治療這些婦女可以預(yù)防胎兒肝臟損傷。
在評(píng)估血色素沉著癥也應(yīng)考慮酒精性肝病、骨髓增生無(wú)效的紅細(xì)胞生成、與慢性貧血相關(guān)的鐵超載、多次輸血和遲發(fā)性皮膚卟啉癥等疑似病癥?；颊呖赡軐?duì)某些細(xì)菌感染有易感性，如小腸結(jié)腸炎性肝膿腫，假結(jié)核性膿毒癥，創(chuàng)傷弧菌敗血癥和單核細(xì)胞增多性李斯特菌腦膜炎，以及血色素沉著癥患者發(fā)生肝硬變的危險(xiǎn)。
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