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腎臟先天畸形不包括哪些類型

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關(guān)鍵詞: 畸形 腎臟

腎臟先天畸形不包括馬蹄腎、重復(fù)腎、異位腎等結(jié)構(gòu)異常類型,主要涉及發(fā)育停滯或缺失類問題。

1、單側(cè)腎缺如:

胚胎期輸尿管芽發(fā)育失敗導(dǎo)致一側(cè)腎臟完全缺失,發(fā)生率約1/1000。超聲檢查可見單側(cè)腎窩空虛,對側(cè)腎臟常代償性增大。無需特殊治療,但需定期監(jiān)測血壓及腎功能,避免劇烈運(yùn)動造成孤立腎損傷。

2、腎發(fā)育不全:

腎臟體積小于正常50%且腎單位減少,多因胚胎期血供不足導(dǎo)致。CT顯示細(xì)小腎臟伴原始分葉結(jié)構(gòu)。輕度者觀察即可,合并高血壓時(shí)需服用ACEI類藥物如卡托普利,嚴(yán)重者需透析準(zhǔn)備。

3、腎囊性發(fā)育不良:

胚胎10周后集合管與腎單位連接失敗形成多發(fā)性囊腫,超聲見葡萄串樣無功能腎組織。雙側(cè)病變需新生兒透析,單側(cè)可手術(shù)切除,推薦腹腔鏡腎切除術(shù)或開放腎切除術(shù)。

4、腎旋轉(zhuǎn)異常:

腎臟沿長軸旋轉(zhuǎn)不足導(dǎo)致腎盂朝向前方,多與異位腎并發(fā)。IVP造影顯示腎盂輸尿管連接部異常。無癥狀不需處理,反復(fù)感染需行腎盂成形術(shù)或輸尿管再植術(shù)。

5、腎盞憩室:

腎實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)與集合系統(tǒng)相通的小囊腔,屬罕見畸形。CT尿路造影可見對比劑充盈的憩室。結(jié)石形成時(shí)行體外沖擊波碎石術(shù),感染發(fā)作需抗生素治療如頭孢曲松。

日常需保持每日飲水量1500-2000ml,限制高鹽高蛋白飲食,推薦每周3次低強(qiáng)度游泳或快走。護(hù)理重點(diǎn)包括每半年復(fù)查泌尿系超聲,監(jiān)測尿常規(guī)及腎功能指標(biāo),避免使用腎毒性藥物如氨基糖苷類抗生素。先天性腎畸形患兒建議接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染。

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