腎病綜合征微小病變腎小球腎炎
腎病綜合征微小病變腎小球腎炎是兒童原發(fā)性腎病綜合征最常見的病理類型,主要表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥。該病可能由免疫異常、遺傳易感性、感染因素、藥物反應(yīng)及環(huán)境毒素等因素引起,治療以糖皮質(zhì)激素為主,多數(shù)患者預(yù)后良好。
微小病變腎小球腎炎與T淋巴細(xì)胞功能紊亂密切相關(guān),異常的細(xì)胞因子導(dǎo)致腎小球?yàn)V過膜電荷屏障破壞。臨床表現(xiàn)為突發(fā)性大量蛋白尿,尿蛋白電泳顯示選擇性蛋白尿。免疫調(diào)節(jié)治療中常用潑尼松、甲潑尼龍等糖皮質(zhì)激素,對(duì)于激素依賴或頻繁復(fù)發(fā)者可聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺、他克莫司等免疫抑制劑。
部分患者存在HLA-DR7等遺傳標(biāo)志物,家族中可能有過敏性疾病或自身免疫病史。這類患者發(fā)病年齡較輕,對(duì)激素治療敏感但易復(fù)發(fā)?;驒z測(cè)發(fā)現(xiàn)NPHS1、NPHS2等足細(xì)胞相關(guān)基因多態(tài)性可能影響疾病進(jìn)程,需加強(qiáng)長期隨訪管理。
呼吸道感染、腸道病毒感染等可誘發(fā)微小病變復(fù)發(fā),病原體分子模擬機(jī)制可能導(dǎo)致免疫交叉反應(yīng)?;颊叱T诟腥竞?-3周出現(xiàn)尿蛋白突然增加,需及時(shí)控制感染灶。疫苗接種如流感疫苗、肺炎疫苗對(duì)預(yù)防感染誘發(fā)的復(fù)發(fā)具有保護(hù)作用。
非甾體抗炎藥、抗生素、干擾素等藥物可能通過改變腎小球通透性誘發(fā)類似微小病變的病理改變。臨床特點(diǎn)為用藥后出現(xiàn)腎病范圍蛋白尿,停藥后多可自行緩解。藥物性腎損傷需與原發(fā)性微小病變進(jìn)行腎活檢鑒別。
重金屬暴露如汞、鉛、有機(jī)溶劑接觸等環(huán)境因素可能損傷足細(xì)胞結(jié)構(gòu)。職業(yè)暴露人群出現(xiàn)蛋白尿時(shí)應(yīng)考慮環(huán)境致病因素,脫離接觸后部分患者癥狀改善。環(huán)境毒素相關(guān)腎損害常合并腎小管功能異常,尿β2微球蛋白檢測(cè)有助于鑒別診斷。
患者需保持每日0.8-1.0g/kg優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,優(yōu)先選擇雞蛋、魚肉等生物價(jià)高的蛋白質(zhì)。水腫期應(yīng)限制鈉鹽攝入在3-5g/日,使用利尿劑期間注意補(bǔ)充含鉀食物如香蕉、橙子。適度有氧運(yùn)動(dòng)如步行、太極拳可改善循環(huán)功能,但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重蛋白尿。定期監(jiān)測(cè)24小時(shí)尿蛋白定量、血清白蛋白及腎功能指標(biāo),感染季節(jié)做好個(gè)人防護(hù)。對(duì)于反復(fù)復(fù)發(fā)患者,建議記錄每日尿量變化和體重波動(dòng),及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化。
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