胡豆黃是什么病?胡豆黃的癥狀有哪些?
關(guān)鍵詞：#癥狀
胡豆黃即蠶豆病，是一種因G6PD酶缺乏導致的遺傳性溶血性疾病，接觸蠶豆或氧化性物質(zhì)后可能誘發(fā)急性溶血。典型癥狀包括黃疸、醬油色尿、貧血。治療需立即停食蠶豆及相關(guān)藥物，重癥需輸血及住院干預。
1.遺傳因素
胡豆黃屬于X染色體連鎖不完全顯性遺傳病，男性發(fā)病率高于女性。G6PD基因突變導致紅細胞內葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性不足，無(wú)法有效抵抗氧化應激。我國廣東、廣西等南方地區為高發(fā)區，部分人群攜帶率可達5%-10%。
2.誘發(fā)物質(zhì)
除新鮮蠶豆外，樟腦丸、紫藥水等含萘酚化合物，磺胺類(lèi)抗生素（如復方新諾明）、抗瘧藥（伯氨喹）等藥物均可誘發(fā)溶血。部分患者接觸豆制品花粉或哺乳期母親食用蠶豆后哺乳也可能發(fā)病。
3.典型癥狀表現
急性發(fā)作期24-48小時(shí)內出現面色蒼黃、眼白發(fā)黃，尿液呈濃茶色或醬油色。伴隨乏力、呼吸急促等貧血癥狀，嚴重者出現血紅蛋白尿、腎功能損傷。嬰幼兒常見(jiàn)哭鬧拒食，部分病例伴隨發(fā)熱。
4.臨床治療措施
輕度病例立即停用可疑物質(zhì)，靜脈補充碳酸氫鈉堿化尿液。中重度溶血需輸注洗滌紅細胞，血紅蛋白低于60g/L為輸血指征。合并腎衰竭需進(jìn)行血漿置換，使用糖皮質(zhì)激素控制溶血進(jìn)展。禁用維生素K、阿司匹林等氧化性藥物。
5.日常預防管理
確診患者終身避免蠶豆及相關(guān)制品，就診時(shí)主動(dòng)告知醫生病史。家中不存放樟腦丸，慎用中藥川連、牛黃等成分。建議攜帶疾病警示卡，育齡夫婦可進(jìn)行基因檢測評估后代風(fēng)險。
胡豆黃患者需建立長(cháng)期健康管理意識，通過(guò)避免誘因可正常生活。出現可疑癥狀立即就醫檢測血紅蛋白和膽紅素水平，嬰幼兒首次接觸蠶豆后需密切觀(guān)察72小時(shí)。高發(fā)地區新生兒篩查包含G6PD檢測，早期診斷能有效預防嚴重并發(fā)癥發(fā)生。
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