分析血友病的癥狀
博禾醫生
血友病主要表現為關(guān)節出血、肌肉血腫、皮下瘀斑、術(shù)后出血不止及內臟出血等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要分為血友病A和血友病B兩種類(lèi)型,分別由凝血因子Ⅷ和Ⅸ缺乏導致。
關(guān)節出血是血友病最常見(jiàn)的癥狀,多發(fā)生于膝關(guān)節、踝關(guān)節和肘關(guān)節。由于凝血因子缺乏,輕微外傷或無(wú)明顯誘因即可導致關(guān)節腔內出血,表現為關(guān)節腫脹、疼痛、活動(dòng)受限。反復關(guān)節出血可能引發(fā)慢性滑膜炎、關(guān)節畸形甚至殘疾?;颊咝璞苊鈩×?a href="http://www.deprekin.com/k/b5wh6c7lk5zkj0l.html" target="_blank">運動(dòng),急性期應制動(dòng)并冷敷,及時(shí)補充凝血因子。
肌肉血腫多見(jiàn)于大腿、小腿、臀部等深部肌肉群。出血后局部形成硬塊,伴隨劇烈疼痛和活動(dòng)障礙。嚴重血腫可能壓迫神經(jīng)或血管,導致感覺(jué)異?;蛑w缺血。需立即輸注凝血因子濃縮劑,必要時(shí)通過(guò)超聲引導下抽吸血腫。
輕微碰撞后皮膚出現大面積瘀斑是血友病的典型表現,常見(jiàn)于四肢和軀干。瘀斑顏色從紫紅色逐漸變?yōu)榍帱S色,吸收緩慢。新生兒可能出現分娩相關(guān)的頭皮血腫。日常需做好防護,避免磕碰,嚴重瘀斑可局部壓迫止血。
拔牙、手術(shù)或外傷后創(chuàng )面滲血時(shí)間顯著(zhù)延長(cháng),甚至持續數日。這與凝血酶生成障礙有關(guān),可能引發(fā)失血性休克。所有侵入性操作前需預先輸注凝血因子,術(shù)后密切監測出血情況。必要時(shí)使用氨甲環(huán)酸注射液輔助止血。
嚴重患者可能出現消化道出血、顱內出血等危及生命的并發(fā)癥。表現為嘔血、黑便、頭痛、嘔吐或意識障礙。顱內出血死亡率高,需緊急輸注凝血因子并進(jìn)行CT檢查。長(cháng)期反復出血可能導致慢性貧血,需定期監測血紅蛋白水平。
血友病患者應建立個(gè)人健康檔案,記錄出血事件和凝血因子使用情況。日常避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物,進(jìn)行游泳、散步等低風(fēng)險運動(dòng)增強肌肉保護。家屬需學(xué)習急救知識,家中常備冰袋和止血帶。建議每半年到血友病診療中心進(jìn)行關(guān)節評估和預防性治療。
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