地中海貧血注意事項
博禾醫生
地中海貧血患者需注意避免鐵劑濫用、預防感染、定期監測鐵過(guò)載、科學(xué)補血及遺傳咨詢(xún)。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血,主要分為α型和β型,患者需根據分型及病情嚴重程度采取針對性管理措施。
非輸血依賴(lài)型患者若無(wú)缺鐵證據禁止補鐵。鐵蛋白超過(guò)1000微克每升時(shí)需啟動(dòng)祛鐵治療,常用藥物包括去鐵胺注射液、地拉羅司分散片等。過(guò)量鐵沉積會(huì )加重肝臟、心臟等器官損傷。
脾切除術(shù)后患者需接種肺炎球菌疫苗、腦膜炎球菌疫苗等。發(fā)熱超過(guò)38.5攝氏度時(shí)應及時(shí)就醫,避免誘發(fā)溶血危象。日常注意口腔清潔和飲食衛生,減少腸道感染風(fēng)險。
輸血依賴(lài)型患者每3個(gè)月需檢查血清鐵蛋白、心臟MRI-T2等指標。鐵過(guò)載可導致心肌病、糖尿病等并發(fā)癥,需通過(guò)磁共振定量評估肝臟和心臟鐵沉積程度。
中重度患者需維持血紅蛋白在90-100克每升以上,推薦輸注去白細胞紅細胞??膳浜鲜褂么偌t細胞生成素,但需警惕血栓風(fēng)險。輸血時(shí)應采用濾白技術(shù)減少同種免疫反應。
育齡夫婦應進(jìn)行基因檢測,雙方均為攜帶者時(shí)可通過(guò)胚胎植入前遺傳學(xué)診斷技術(shù)阻斷遺傳?;榍昂Y查可檢測出α-珠蛋白基因缺失或β-珠蛋白基因突變情況。
地中海貧血患者應保持均衡飲食,適量增加富含葉酸的深色蔬菜和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)溶血。每3-6個(gè)月復查血常規和鐵代謝指標,出現面色蒼白加重、心悸氣促等癥狀時(shí)需及時(shí)血液科就診。日常需注意防寒保暖,避免使用氧化性藥物如磺胺類(lèi)制劑。
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