骨髓增生異常綜合征的常見(jiàn)癥狀和并發(fā)癥
關(guān)鍵詞：#骨髓增生異常綜合征#骨髓
骨髓增生異常綜合征常見(jiàn)癥狀包括乏力、出血傾向、反復感染，并發(fā)癥主要有急性髓系白血病、嚴重貧血、出血性疾病。骨髓增生異常綜合征是一組造血干細胞克隆性疾病，主要表現為無(wú)效造血、難治性血細胞減少。
1、乏力
乏力是骨髓增生異常綜合征患者最常見(jiàn)的癥狀，主要由于紅細胞生成減少導致貧血?；颊叱１憩F為活動(dòng)后氣促、頭暈、面色蒼白。貧血程度與乏力癥狀呈正相關(guān)，嚴重時(shí)可影響日常生活。血常規檢查可見(jiàn)血紅蛋白低于正常值，網(wǎng)織紅細胞計數減少。治療需根據貧血程度選擇輸血支持或使用促紅細胞生成素。
2、出血傾向
出血傾向表現為皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等，與血小板減少或功能異常有關(guān)。血小板計數通常低于50×10?/L時(shí)可出現自發(fā)性出血。嚴重者可發(fā)生消化道出血、顱內出血等危及生命的并發(fā)癥。治療包括輸注血小板懸液，使用血小板生成素受體激動(dòng)劑如艾曲泊帕乙醇胺片。
3、反復感染
反復感染主要因中性粒細胞減少導致免疫功能低下，常見(jiàn)口腔潰瘍、肺炎、敗血癥等。中性粒細胞絕對值低于0.5×10?/L時(shí)感染風(fēng)險顯著(zhù)增加。病原體以細菌為主，也可合并真菌或病毒感染。治療需及時(shí)使用廣譜抗生素如注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉，必要時(shí)聯(lián)合抗真菌藥物如伏立康唑片。
4、急性髓系白血病
約30%患者會(huì )進(jìn)展為急性髓系白血病，表現為原始細胞比例增高、病情急劇惡化。骨髓穿刺可見(jiàn)原始細胞超過(guò)20%。此類(lèi)患者預后較差，需盡快進(jìn)行誘導化療如阿糖胞苷聯(lián)合柔紅霉素方案，或考慮異基因造血干細胞移植。
5、嚴重貧血
嚴重貧血可導致心力衰竭、組織缺氧等并發(fā)癥，血紅蛋白常低于60g/L。長(cháng)期貧血可引發(fā)心肌肥厚、肺動(dòng)脈高壓。治療需定期輸注紅細胞，同時(shí)使用去鐵胺注射液預防鐵過(guò)載。對于依賴(lài)輸血的患者，可考慮使用地西他濱等去甲基化藥物改善造血功能。
骨髓增生異常綜合征患者需保持均衡飲食，適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。避免劇烈運動(dòng)防止出血，注意個(gè)人衛生減少感染機會(huì )。定期監測血常規和骨髓象變化，出現發(fā)熱、出血加重等癥狀應及時(shí)就醫。心理疏導有助于改善治療依從性，家屬應給予充分支持與關(guān)懷。
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