再生障礙性貧血是什么
博禾醫生
再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現為全血細胞減少、貧血、出血和感染。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)毒物接觸、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān),通常表現為面色蒼白、乏力、皮膚瘀斑、反復發(fā)熱等癥狀。建議及時(shí)就醫,在醫生指導下進(jìn)行骨髓穿刺等檢查明確診斷。
部分再生障礙性貧血患者存在基因突變或染色體異常,如范可尼貧血相關(guān)基因突變。這類(lèi)患者可能自幼出現生長(cháng)發(fā)育遲緩、骨骼畸形等表現。治療上以造血干細胞移植為主,同時(shí)需要積極預防感染。常用藥物包括環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等免疫抑制劑。
長(cháng)期接觸苯類(lèi)化合物、殺蟲(chóng)劑等化學(xué)毒物可能損傷造血干細胞?;颊叱氀Y狀外,可能伴有惡心嘔吐等中毒表現。需立即脫離有毒環(huán)境,在醫生指導下使用重組人粒細胞刺激因子注射液促進(jìn)造血,必要時(shí)輸注紅細胞懸液糾正貧血。
大劑量放射線(xiàn)照射可直接破壞骨髓造血微環(huán)境。這類(lèi)患者往往有明確的輻射暴露史,可能同時(shí)存在放射性皮炎。治療需在防護條件下進(jìn)行,可使用促血小板生成素注射液改善血小板減少,配合抗胸腺細胞球蛋白注射液調節免疫功能。
EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過(guò)免疫機制誘發(fā)再生障礙性貧血?;颊叱S星膀尭腥臼?,可能伴隨肝脾腫大。需在醫生指導下進(jìn)行抗病毒治療,同時(shí)使用甲潑尼龍片控制免疫反應,必要時(shí)聯(lián)合環(huán)磷酰胺片進(jìn)行免疫抑制治療。
T淋巴細胞功能紊亂可能攻擊自身造血干細胞。這類(lèi)患者外周血淋巴細胞比例常異常增高。治療以免疫抑制為主,常用藥物包括他克莫司膠囊、抗淋巴細胞球蛋白等,嚴重者需考慮異基因造血干細胞移植重建造血功能。
再生障礙性貧血患者日常需保持居住環(huán)境清潔,避免感染風(fēng)險。飲食應選擇易消化、高蛋白食物如魚(yú)肉、蛋類(lèi),適量補充含鐵豐富的動(dòng)物肝臟。注意避免劇烈運動(dòng)和外傷,定期監測血常規指標。出現發(fā)熱、出血加重等情況需立即就醫,嚴格遵醫囑用藥,不可自行調整藥物劑量。
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