腎先天性畸形有多少種類(lèi)型
博禾醫生
腎先天性畸形主要包括腎缺如、重復腎、異位腎、馬蹄腎和腎發(fā)育不良五種常見(jiàn)類(lèi)型。
單側或雙側腎臟完全缺失,胚胎期輸尿管芽發(fā)育障礙是主要原因。單側缺如可通過(guò)對側腎臟代償,雙側缺如需新生兒透析或腎移植。產(chǎn)前超聲篩查可早期發(fā)現,出生后需監測血壓及腎功能。
輸尿管芽過(guò)早分裂導致腎臟重復集合系統,可能引發(fā)尿路感染或腎積水。輕度無(wú)需治療,嚴重者需手術(shù)矯正輸尿管異位或抗反流手術(shù)。常見(jiàn)術(shù)式包括輸尿管再植術(shù)、半腎切除術(shù)。
胚胎遷移異常使腎臟位于盆腔、胸腔等非常規位置,多伴有旋轉不良。多數無(wú)癥狀,盆腔腎可能壓迫腸道需行腎固定術(shù)。需定期超聲檢查排除輸尿管梗阻。
兩腎下極融合呈馬蹄形,易并發(fā)腎結石和尿路感染。無(wú)癥狀者觀(guān)察即可,反復感染者需服用枸櫞酸鉀預防結石,嚴重者行腎盂成形術(shù)或峽部離斷術(shù)。
腎單位分化障礙導致腎臟縮小伴囊腫,重度可進(jìn)展為腎功能衰竭。輕度定期隨訪(fǎng),終末期需腹膜透析或移植?;驒z測可明確是否伴發(fā)其他綜合征。
腎畸形患兒應保持每日飲水量1000-1500ml,限制高鹽高蛋白飲食。適度進(jìn)行游泳等低沖擊運動(dòng),避免劇烈對抗性運動(dòng)。定期監測尿常規、腎功能和血壓,合并感染時(shí)及時(shí)使用頭孢類(lèi)抗生素。產(chǎn)前發(fā)現復雜畸形需多學(xué)科會(huì )診制定圍產(chǎn)期管理方案。
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