皮肌炎可以治好嗎能活多久呀
博禾醫生
皮肌炎通過(guò)規范治療多數患者可控制癥狀并長(cháng)期生存,生存期主要與疾病分型、并發(fā)癥及治療反應有關(guān)。影響預后的關(guān)鍵因素包括肌炎特異性抗體類(lèi)型、肺間質(zhì)病變程度、惡性腫瘤篩查結果、早期免疫抑制治療有效性以及患者依從性。
抗合成酶抗體陽(yáng)性患者易合并肺間質(zhì)病變,需定期進(jìn)行高分辨率CT監測;抗MDA5抗體陽(yáng)性者可能出現快速進(jìn)展型肺纖維化,需強化免疫治療;抗Mi-2抗體陽(yáng)性者對治療反應良好,預后相對樂(lè )觀(guān)。
合并肺間質(zhì)病變者五年生存率約60-80%,需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑;心臟受累出現傳導阻滯或心肌炎時(shí)預后較差;吞咽肌受累導致誤吸性肺炎是常見(jiàn)死亡原因。
40歲以上患者需完成乳腺、肺、卵巢等惡性腫瘤篩查,合并惡性腫瘤者生存期顯著(zhù)縮短。腫瘤相關(guān)性皮肌炎在切除病灶后癥狀可緩解。
發(fā)病3個(gè)月內啟動(dòng)甲潑尼龍沖擊治療可改善肌力恢復;對激素抵抗者需及時(shí)加用甲氨蝶呤或靜脈丙種球蛋白;生物制劑如利妥昔單抗對難治性病例有效。
需持續監測肌酶譜和肺功能,避免日曬誘發(fā)皮疹加重。合并鈣質(zhì)沉著(zhù)癥患者需預防皮膚潰瘍感染。妊娠可能誘發(fā)疾病活動(dòng),需在風(fēng)濕科醫生指導下計劃妊娠。
規范治療下80%患者生存期超過(guò)10年,建議每日進(jìn)行關(guān)節活動(dòng)度訓練預防肌肉攣縮,飲食注意高蛋白補充但需避免光敏性食物如芹菜、無(wú)花果。定期進(jìn)行惡性腫瘤篩查至關(guān)重要,尤其是抗TIF1-γ抗體陽(yáng)性者應每年完成PET-CT檢查。保持皮膚濕潤可減輕Gottron征不適感,物理治療有助于維持肌肉功能。出現發(fā)熱或呼吸困難需立即就診排除感染或肺纖維化急性加重。
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