劉愛華 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種罕見的獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病，主要表現(xiàn)為睡眠相關(guān)血管內(nèi)溶血、血紅蛋白尿及血栓形成傾向。
1、病因機(jī)制該病由PIGA基因突變導(dǎo)致血細(xì)胞膜錨連蛋白缺失，使補(bǔ)體系統(tǒng)異常激活破壞紅細(xì)胞膜。
2、典型癥狀晨起醬油色尿?yàn)樘卣鞅憩F(xiàn)，伴隨貧血、黃疸、乏力，部分患者出現(xiàn)腹痛或血栓癥狀。
3、診斷方法需進(jìn)行流式細(xì)胞術(shù)檢測CD55/CD59表達(dá)、酸溶血試驗(yàn)及骨髓檢查確診。
4、治療原則主要采用補(bǔ)體抑制劑依庫珠單抗，中重度患者需考慮異基因造血干細(xì)胞移植。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和感染誘因，定期監(jiān)測血常規(guī)和腎功能，溶血發(fā)作時(shí)保持充足水分?jǐn)z入。
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