

范蕓 主任醫師
嗜血性貧血一般是指溶血性貧血,主要表現為紅細胞破壞加速、壽命縮短,超出骨髓代償能力時(shí)出現的貧血。
1、遺傳因素
部分溶血性貧血與遺傳性紅細胞膜缺陷、酶缺乏或血紅蛋白異常有關(guān)。遺傳性球形紅細胞增多癥因紅細胞膜蛋白基因突變導致膜結構異常,紅細胞易在脾臟被破壞。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者接觸氧化性物質(zhì)后易發(fā)生急性溶血。這類(lèi)患者需避免誘發(fā)因素,遺傳性球形紅細胞增多癥嚴重時(shí)可考慮脾切除術(shù)。
2、免疫異常
自身免疫性溶血性貧血因機體產(chǎn)生抗紅細胞抗體導致紅細胞破壞加速。溫抗體型多見(jiàn),可能與淋巴增殖性疾病、感染或藥物誘發(fā)有關(guān)?;颊呖赡艹霈F黃疸、脾腫大,直接抗人球蛋白試驗陽(yáng)性。治療需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,難治性病例可選用利妥昔單抗注射液。
3、感染因素
瘧原蟲(chóng)感染可直接破壞紅細胞,細菌產(chǎn)生的溶血毒素如產(chǎn)氣莢膜桿菌毒素可溶解紅細胞?;颊叱氀獬0榘l(fā)熱、寒戰等感染癥狀。需針對病原體治療,瘧疾患者可使用雙氫青蒿素哌喹片,嚴重溶血時(shí)需輸血支持。
4、機械損傷
人工心臟瓣膜、血管內支架等醫療器械可能造成紅細胞機械性損傷,引發(fā)微血管病性溶血。表現為血紅蛋白尿和破碎紅細胞增多。需優(yōu)化抗凝方案,嚴重者需調整器械位置或更換設計更合理的瓣膜類(lèi)型。
5、化學(xué)物質(zhì)
鉛中毒可抑制血紅素合成酶活性,苯類(lèi)化合物可損傷骨髓造血功能。職業(yè)暴露人群可能出現腹痛、周?chē)窠?jīng)病變等伴隨癥狀。需脫離接觸環(huán)境,鉛中毒患者可使用依地酸鈣鈉注射液驅鉛治療。
溶血性貧血患者需注意補充葉酸和鐵劑預防造血原料缺乏,避免劇烈運動(dòng)減少紅細胞機械損傷。出現醬油色尿、乏力加重等癥狀應及時(shí)復查血常規和網(wǎng)織紅細胞計數。所有藥物治療均需在醫生指導下進(jìn)行,根據溶血類(lèi)型和嚴重程度制定個(gè)體化方案。
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