醫(yī)生回答(1)

• 邵自強(qiáng)

  主任醫(yī)師 中日友好醫(yī)院

  指導(dǎo)意見(jiàn)：

  進(jìn)行性脊肌萎縮癥目前無(wú)法根治，治療主要依靠呼吸支持、營(yíng)養(yǎng)管理、康復(fù)訓(xùn)練及藥物干預(yù)。

  1、呼吸支持

  針對(duì)呼吸肌無(wú)力，需使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，預(yù)防肺部感染，維持血氧飽和度穩(wěn)定。

  2、營(yíng)養(yǎng)管理

  針對(duì)吞咽困難，需調(diào)整食物性狀，必要時(shí)進(jìn)行胃造瘺手術(shù)，保證充足熱量與優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。

  3、康復(fù)訓(xùn)練

  針對(duì)肌肉萎縮，需進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)與適度主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，防止關(guān)節(jié)攣縮，延緩功能退化進(jìn)程。

  4、藥物干預(yù)

  針對(duì)基因缺陷，可遵醫(yī)囑使用利司撲蘭等藥物，旨在增加生存運(yùn)動(dòng)神經(jīng)蛋白水平，改善運(yùn)動(dòng)功能。

  患者日常需注意防寒保暖，避免過(guò)度勞累，家屬應(yīng)學(xué)習(xí)急救護(hù)理知識(shí)，定期前往神經(jīng)內(nèi)科復(fù)診評(píng)估病情。