醫(yī)生回答(1)

• 陳健鵬

  副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  純紅再障是一種罕見的血液系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中紅細(xì)胞系選擇性增生低下或衰竭，可分為先天性、獲得性兩大類。

  1、疾病定義

  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血簡稱純紅再障，特點(diǎn)是骨髓中僅有紅細(xì)胞生成障礙，而粒細(xì)胞與巨核細(xì)胞系正常。

  2、發(fā)病機(jī)制

  獲得性純紅再障多與胸腺瘤、自身抗體或病毒感染有關(guān)，先天性患者多由核糖體蛋白基因突變導(dǎo)致。

  3、臨床表現(xiàn)

  進(jìn)行性貧血是核心癥狀，伴面色蒼白、乏力，通常無出血傾向或肝脾腫大，血紅蛋白常低于60g/L。

  4、診斷治療

  需骨髓穿刺檢查確診，免疫抑制劑是首選治療方案，嚴(yán)重貧血者需輸注紅細(xì)胞支持治療。

  患者應(yīng)避免感染，定期監(jiān)測血常規(guī)，貧血嚴(yán)重時(shí)限制劇烈活動(dòng)，保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素?cái)z入。