醫生回答(1)

• 邵自強

  主任醫師 中日友好醫院

  指導意見(jiàn)：

  膽紅素腦病是由于血液中膽紅素水平過(guò)高并侵入腦組織導致的中樞神經(jīng)系統損傷，多見(jiàn)于新生兒高膽紅素血癥未及時(shí)干預的情況。膽紅素腦病的發(fā)生與血腦屏障發(fā)育不完善、膽紅素游離水平升高、白蛋白結合能力不足等因素有關(guān)，臨床表現為嗜睡、肌張力異常、尖叫、抽搐甚至遺留腦癱等后遺癥。

  新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)決定了其易感性。胎兒期紅細胞壽命短、數量多，出生后大量紅細胞被破壞產(chǎn)生膽紅素，而肝臟代謝能力有限，當膽紅素生成超過(guò)肝臟處理能力時(shí)，未結合膽紅素在血液中蓄積。早產(chǎn)兒血腦屏障發(fā)育更不成熟，白蛋白結合位點(diǎn)少，使得游離膽紅素更易透過(guò)血腦屏障沉積于基底節、海馬等區域，抑制細胞線(xiàn)粒體功能并引發(fā)氧化應激反應。

  典型臨床表現分為四個(gè)階段。初期表現為嗜睡、吸吮力減弱、肌張力減低等抑制癥狀；隨后進(jìn)入痙攣期，出現肌張力增高、角弓反張、高聲尖叫等興奮癥狀；若未及時(shí)治療可發(fā)展為呼吸暫停、昏迷等危重表現；部分患兒度過(guò)急性期后進(jìn)入后遺癥期，遺留手足徐動(dòng)、聽(tīng)力障礙、眼球運動(dòng)異常等神經(jīng)系統損害。核黃疸特指膽紅素沉積造成的基底節黃染現象，是膽紅素腦病的病理特征。

  診斷需結合實(shí)驗室與臨床表現。血清總膽紅素水平檢測是基礎，需注意早產(chǎn)兒、低體重兒等高風(fēng)險群體的干預閾值更低。腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位可早期發(fā)現聽(tīng)神經(jīng)損傷，頭顱磁共振成像在急性期可見(jiàn)雙側蒼白球對稱(chēng)性異常信號，慢性期則表現為蒼白球萎縮和膠質(zhì)增生。需注意與新生兒敗血癥、顱內出血、遺傳代謝病等疾病鑒別。

  預防與治療強調多環(huán)節干預。產(chǎn)前需篩查母嬰血型不合風(fēng)險，產(chǎn)后密切監測膽紅素水平變化曲線(xiàn)。光療是降低膽紅素的主要手段，通過(guò)異構化作用促進(jìn)膽紅素排泄。重癥需換血治療快速清除血液中游離膽紅素，白蛋白輸注可增加膽紅素結合能力?；謴推趹M(jìn)行營(yíng)養腦神經(jīng)、康復訓練等綜合管理，定期評估運動(dòng)發(fā)育和聽(tīng)力功能。

  母乳喂養需科學(xué)管理以避免相關(guān)風(fēng)險。母乳性黃疸患兒在膽紅素未達光療標準時(shí)可繼續哺乳，但需加強監測。家長(cháng)應學(xué)會(huì )觀(guān)察新生兒皮膚黃染進(jìn)展順序，從面部向軀干四肢蔓延提示程度加重，白眼珠發(fā)黃或大便顏色變淺需立即就醫。保持合理喂養頻率有助于促進(jìn)膽紅素排泄，避免脫水導致的血液濃縮。出院后遵醫囑復查隨訪(fǎng)，對存在高危因素的嬰兒建議進(jìn)行神經(jīng)發(fā)育評估。