指導(dǎo)意見(jiàn)：小兒血管性血友病，是由于血管性血友病因子基因突變，血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常，導(dǎo)致的血小板功能異常，或血管異常的一種出血性疾病?？梢酝ㄟ^(guò)出、凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查等來(lái)診斷及鑒別診斷。孩子會(huì)表現(xiàn)為有皮膚黏膜出血的傾向，比如流鼻血、牙齦出血，在拔牙或者其他小手術(shù)后出血不止等等?？梢允褂盟幬镏委煟ň彼峒訅核?、含因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等。孩子應(yīng)盡量避免創(chuàng)傷與手術(shù)，對(duì)有局部輕微創(chuàng)傷、流鼻血與牙齦出血的可用明膠海綿填壓。