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珠蛋白生成障礙性貧血的癥狀及危害是什么

病情描述:
珠蛋白生成障礙性貧血的癥狀及危害是什么
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馬偉 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 全科

珠蛋白生成障礙性貧血的癥狀包括早期表現如面色蒼白、乏力，進(jìn)展期可能出現黃疸、脾腫大，終末期可導致骨骼畸形、心力衰竭。危害主要有慢性貧血、器官功能損害、生長(cháng)發(fā)育遲緩。

1、早期表現

面色蒼白和乏力是常見(jiàn)早期癥狀，由于血紅蛋白合成不足導致組織缺氧，可能伴隨食欲減退和活動(dòng)耐力下降。

2、進(jìn)展期癥狀

黃疸和脾腫大提示溶血加重，膽紅素代謝異常會(huì )導致皮膚鞏膜黃染，脾臟代償性增大可能超過(guò)肋下3厘米。

3、終末期表現

骨骼畸形和心力衰竭屬于嚴重并發(fā)癥，骨髓代償性增生會(huì )引起顱骨增厚，鐵過(guò)載會(huì )損害心肌收縮功能。

4、主要危害

慢性貧血導致器官長(cháng)期缺氧，可能影響兒童智力發(fā)育；鐵沉積會(huì )損傷肝臟和內分泌腺體功能。

患者應定期監測血紅蛋白和鐵蛋白水平，避免劇烈運動(dòng)，保證充足營(yíng)養攝入，重型患者需規范進(jìn)行祛鐵治療和輸血管理。

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