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肝糖原累積癥癥狀

病情描述:
肝糖原累積癥癥狀
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石軍 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 肝病科

肝糖原累積癥的癥狀主要包括低血糖、肝腫大、生長(cháng)發(fā)育遲緩、肌肉無(wú)力等。癥狀發(fā)展通常從早期代謝異常逐漸進(jìn)展至多器官損害。

1、低血糖

空腹或長(cháng)時(shí)間未進(jìn)食時(shí)出現冷汗、心悸甚至昏迷,與肝臟無(wú)法正常分解糖原供能有關(guān)。建議家長(cháng)定期監測血糖,可遵醫囑使用葡萄糖溶液、胰高血糖素或生玉米淀粉維持血糖穩定。

2、肝腫大

腹部膨隆伴觸診肝臟質(zhì)地堅硬,因糖原異常沉積導致肝細胞膨脹。需通過(guò)超聲檢查評估程度,嚴重時(shí)可能需肝移植手術(shù)干預。

3、生長(cháng)遲緩

兒童身高體重低于同齡標準,與長(cháng)期代謝紊亂影響營(yíng)養吸收相關(guān)。家長(cháng)需配合營(yíng)養師制定高蛋白飲食方案,必要時(shí)補充生長(cháng)激素治療。

4、肌力下降

運動(dòng)后易疲勞或肌痛,多見(jiàn)于累及肌肉的III/IV型。需避免劇烈運動(dòng),物理治療可改善肌力,酶替代療法對部分類(lèi)型有效。

日常需保持少量多餐的高碳水化合物飲食,定期復查肝功能與血糖。出現抽搐或意識障礙需立即就醫。

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