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什么是蠶豆病

病情描述:
聽別人說吃蠶豆多了容易得蠶豆病,第1次聽說這種疾病,什么是蠶豆???
共1個(gè)回答
陳文明 主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 血液科

蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,患者在食用蠶豆或接觸相關(guān)物質(zhì)后可能引發(fā)急性溶血性貧血,主要表現(xiàn)為黃疸、血紅蛋白尿、乏力等癥狀。

1、遺傳因素

蠶豆病屬于X染色體連鎖不完全顯性遺傳病,男性發(fā)病率高于女性,建議有家族史者進(jìn)行基因篩查。

2、酶缺乏機(jī)制

患者體內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性不足,導(dǎo)致紅細(xì)胞抗氧化能力下降,接觸氧化性物質(zhì)時(shí)易破裂溶血。

3、誘發(fā)物質(zhì)

除新鮮蠶豆外,樟腦丸、磺胺類藥物、抗瘧藥等氧化性物質(zhì)也可能誘發(fā)溶血,患者應(yīng)嚴(yán)格避免接觸。

4、臨床表現(xiàn)

典型癥狀包括醬油色尿、皮膚黏膜蒼白、發(fā)熱等,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)急性腎衰竭,需立即就醫(yī)進(jìn)行輸血治療。

蠶豆病患者應(yīng)終身禁食蠶豆及相關(guān)制品,隨身攜帶疾病警示卡,就醫(yī)時(shí)主動告知病史避免使用禁忌藥物。

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