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新生兒蠶豆病能治嗎

患者：男，1歲

病情描述:
孩子出生后精神不太好，醫生檢查發(fā)現是蠶豆病，新生兒蠶豆病能治嗎？
共1個(gè)回答
王雪梅 主任醫師 去掛號
北京大學(xué)第三醫院 三甲 兒科

新生兒蠶豆病可以控制但無(wú)法根治，治療關(guān)鍵在于避免溶血誘因和急性期對癥支持。蠶豆病屬于遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，需終身預防溶血發(fā)作。

1、避免誘因

家長(cháng)需嚴格避免患兒接觸蠶豆及制品、樟腦丸等氧化性物質(zhì)，哺乳期母親也應禁食相關(guān)食物。溶血高危期可預防性補充葉酸。

2、急性期治療

出現血紅蛋白尿或貧血時(shí)需立即就醫，通過(guò)輸血、堿化尿液等方式糾正溶血。嚴重者可短期使用糖皮質(zhì)激素控制免疫反應。

3、遺傳咨詢(xún)

建議家長(cháng)進(jìn)行基因檢測明確突變類(lèi)型，再次生育時(shí)可通過(guò)產(chǎn)前診斷預防?；純撼赡旰蠡橛靶杞邮苓z傳學(xué)指導。

4、長(cháng)期監測

定期檢查血常規和肝腎功能，接種疫苗前需評估風(fēng)險。隨身攜帶疾病警示卡，就醫時(shí)主動(dòng)告知醫護人員病史。

患兒應避免使用磺胺類(lèi)、抗瘧藥等氧化性藥物，出現發(fā)熱、黃疸等癥狀需及時(shí)兒科就診。日常注意補充維生素E等抗氧化營(yíng)養素。

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