色素性蕁麻疹是一種以皮膚出現(xiàn)色素性斑丘疹或結(jié)節(jié),并伴有瘙癢為特征的肥大細(xì)胞增生癥,主要由肥大細(xì)胞在皮膚中異常聚集和活化引起。
色素性蕁麻疹的確切病因尚不完全明確,可能與遺傳因素有關(guān)。部分患者存在c-kit基因突變,導(dǎo)致肥大細(xì)胞增殖失控。環(huán)境因素如物理刺激、情緒壓力、感染或藥物也可能誘發(fā)或加重癥狀。肥大細(xì)胞活化后釋放組胺、肝素等介質(zhì),引起局部炎癥反應(yīng)和色素沉著。
典型表現(xiàn)為棕紅色或黃褐色的圓形或橢圓形斑丘疹,直徑通常為幾毫米至數(shù)厘米。皮疹在摩擦或搔抓后可能出現(xiàn)蕁麻疹樣隆起和紅腫,稱為Darier征。瘙癢是常見(jiàn)癥狀,部分患者伴有皮膚潮紅、水皰或輕度疼痛。皮疹多見(jiàn)于軀干、四肢,少數(shù)可累及黏膜。癥狀可能反復(fù)發(fā)作,持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。
診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和皮膚鏡檢查。醫(yī)生會(huì)通過(guò)皮損摩擦試驗(yàn)驗(yàn)證Darier征。皮膚活檢是確診關(guān)鍵,可發(fā)現(xiàn)真皮層肥大細(xì)胞浸潤(rùn)。血液檢查可能顯示類胰蛋白酶水平升高。影像學(xué)檢查如超聲用于評(píng)估內(nèi)臟受累,但較為罕見(jiàn)。需與尋常型蕁麻疹、固定性藥疹等疾病鑒別。
治療以緩解癥狀為主。避免搔抓、過(guò)熱環(huán)境等刺激是基礎(chǔ)護(hù)理。藥物治療包括口服抗組胺藥如氯雷他定片、西替利嗪滴劑,或肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑如色甘酸鈉溶液。局部可使用糖皮質(zhì)激素乳膏如糠酸莫米松乳膏。嚴(yán)重病例可能需光療或干擾素注射。多數(shù)患者預(yù)后良好,兒童病例常隨年齡增長(zhǎng)自行消退。
日常護(hù)理需穿著寬松棉質(zhì)衣物,減少皮膚摩擦。洗澡時(shí)水溫不宜過(guò)高,避免使用刺激性皂液。飲食上注意記錄并規(guī)避可能加重癥狀的食物如海鮮、辛辣食品。保持環(huán)境涼爽,使用保濕霜如凡士林緩解干燥。定期隨訪監(jiān)測(cè)病情變化,避免自行用藥。心理疏導(dǎo)有助于減輕焦慮對(duì)癥狀的影響。
患者應(yīng)建立癥狀日記記錄誘發(fā)因素,外出時(shí)采取物理防曬措施。家中可備冷敷工具緩解急性瘙癢,若出現(xiàn)呼吸困難、腹痛等全身癥狀需立即就醫(yī)。長(zhǎng)期管理需醫(yī)患協(xié)作,個(gè)體化調(diào)整生活方式與藥物干預(yù),以維持生活質(zhì)量。
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