色素性蕁麻疹通??梢钥刂瓢Y狀,但完全治愈概率較低。該病屬于肥大細(xì)胞增生癥的一種,主要表現(xiàn)為皮膚褐色斑疹伴瘙癢,可通過抗組胺藥、肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑等藥物緩解癥狀,嚴(yán)重時需靶向治療或光療。
多數(shù)患者通過規(guī)范治療可實現(xiàn)長期癥狀緩解??诜诙菇M胺藥如氯雷他定片、西替利嗪片能有效抑制組胺釋放,減輕瘙癢和風(fēng)團(tuán);肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑如色甘酸鈉軟膏可減少局部肥大細(xì)胞脫顆粒。對于頑固性皮損,局部使用他克莫司軟膏或光療可能改善皮膚色素沉著。日常需避免搔抓、過熱刺激及阿司匹林等誘發(fā)因素。
少數(shù)進(jìn)展為系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥的患者需要更積極干預(yù)。這類患者可能出現(xiàn)潮紅、腹痛等全身癥狀,需檢測血清類胰蛋白酶水平。靶向藥物如伊馬替尼片可用于抑制c-kit突變,中重度病例需聯(lián)合奧馬珠單抗注射液控制過敏反應(yīng)。定期監(jiān)測骨髓象和臟器功能對評估疾病進(jìn)展至關(guān)重要。
建議患者穿著寬松棉質(zhì)衣物,洗澡水溫不超過38℃,記錄可疑誘因。突發(fā)呼吸困難或血壓下降需立即就醫(yī)。目前尚無根治療法,但早期規(guī)范管理能顯著提高生活質(zhì)量,兒童患者部分可隨年齡增長自行緩解。
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