庫欣綜合征分泌過多的激素主要是皮質(zhì)醇,通常由垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生以及醫(yī)源性因素等原因引起,可通過藥物調(diào)整、手術(shù)治療、放射治療、雙側(cè)腎上腺切除以及生活干預(yù)等方式治療。
垂體腺瘤可能導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加,進(jìn)而刺激腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生過量皮質(zhì)醇?;颊叱1憩F(xiàn)為向心性肥胖、皮膚紫紋和高血壓等癥狀。治療需根據(jù)腫瘤大小和位置選擇經(jīng)鼻蝶竇手術(shù)切除或放射治療,并配合使用米非司酮片、美替拉酮膠囊或奧曲肽注射液等藥物控制激素水平。
腎上腺腫瘤直接導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)自主分泌過量皮質(zhì)醇,可能與基因突變或細(xì)胞異常增殖有關(guān)。常見癥狀包括滿月臉、肌肉無力和血糖升高。臨床多采用腹腔鏡腎上腺切除術(shù),術(shù)后可遵醫(yī)囑使用酮康唑片、米托坦片或氨魯米特片等藥物輔助調(diào)節(jié)。
異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征因肺癌、胸腺癌等腫瘤組織異常分泌促腎上腺皮質(zhì)激素,引發(fā)皮質(zhì)醇過度生成?;颊咭壮霈F(xiàn)骨質(zhì)疏松、情緒異常和感染風(fēng)險(xiǎn)增加。治療重點(diǎn)在于切除原發(fā)腫瘤,并聯(lián)合使用帕瑞肽注射液、依托咪酯注射液或卡麥角林片等藥物抑制激素分泌。
原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生與遺傳或自身免疫因素相關(guān),造成腎上腺皮質(zhì)組織過度發(fā)育并超量產(chǎn)生皮質(zhì)醇。典型癥狀為水牛背、多毛癥和月經(jīng)紊亂。根據(jù)增生范圍可選擇單側(cè)腎上腺切除或藥物治療,常用藥物包括左旋酮康唑膠囊、Osilodrostat片或氟氫可的松片。
長期大劑量使用潑尼松片、地塞米松注射液或氫化可的松片等糖皮質(zhì)激素類藥物,會通過負(fù)反饋機(jī)制擾亂下丘腦-垂體-腎上腺軸功能,導(dǎo)致外源性皮質(zhì)醇過量。可能伴隨傷口愈合延遲、電解質(zhì)紊亂和向心性肥胖等表現(xiàn)。需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步調(diào)整藥物劑量,并配合鈣劑與維生素D制劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。
庫欣綜合征患者需建立規(guī)律作息并控制鈉鹽攝入,每日監(jiān)測體重與血壓變化,優(yōu)先選擇低升糖指數(shù)食物如燕麥與西藍(lán)花,適當(dāng)進(jìn)行散步或瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動,定期復(fù)查皮質(zhì)醇水平與骨密度檢測,避免擅自停藥或調(diào)整用藥方案。出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓或高血糖時須立即就醫(yī),日常注意皮膚清潔與損傷防護(hù),保持穩(wěn)定情緒狀態(tài)有助于病情控制。
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