庫欣綜合征是一種由長期暴露于高水平皮質醇引起的臨床綜合征,主要表現為向心性肥胖、皮膚紫紋、高血壓和血糖異常等。該病可能由垂體腺瘤、腎上腺腫瘤或長期使用糖皮質激素等因素引起,需通過激素檢測和影像學檢查確診。
庫欣綜合征的核心病理機制是皮質醇分泌過多。皮質醇作為人體重要的應激激素,過量時會干擾糖代謝、脂肪分布和蛋白質分解。典型癥狀包括面部和軀干的脂肪堆積形成滿月臉和水牛背,四肢肌肉萎縮導致肢體纖細,皮膚變薄出現紫紋或瘀斑。部分患者伴隨骨質疏松、情緒波動或女性月經紊亂。
垂體源性庫欣綜合征約占70%,多為垂體ACTH微腺瘤導致腎上腺皮質增生。腎上腺腫瘤或結節(jié)性增生可直接過度分泌皮質醇。外源性因素常見于哮喘、類風濕關節(jié)炎等疾病長期使用潑尼松等糖皮質激素藥物。罕見病因包括異位ACTH綜合征,多見于小細胞肺癌等惡性腫瘤。
診斷需結合24小時尿游離皮質醇測定、午夜唾液皮質醇檢測和地塞米松抑制試驗。影像學檢查包括垂體MRI和腎上腺CT。治療取決于病因,垂體瘤多采用經蝶竇手術切除,腎上腺腫瘤需腹腔鏡切除,藥物控制可選用酮康唑或米托坦?;颊邞ㄆ诒O(jiān)測血壓血糖,補充鈣劑預防骨質疏松,避免高鹽高糖飲食。
庫欣綜合征患者需保持適度運動改善肌肉萎縮,選擇低升糖指數食物控制血糖波動。日常注意皮膚護理避免外傷,監(jiān)測體重和血壓變化。術后患者應遵醫(yī)囑逐步調整激素替代治療,避免突然停藥引發(fā)腎上腺危象。心理疏導有助于緩解焦慮抑郁情緒,建議加入患者互助組織獲取社會支持。
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