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脊髓亞急性聯(lián)合變性是什么

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脊髓亞急性聯(lián)合變性是一種由維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)，臨床表現(xiàn)為感覺異常、運(yùn)動(dòng)障礙及共濟(jì)失調(diào)。

1、病因機(jī)制

該病核心病因是維生素B12吸收或代謝障礙，常見于萎縮性胃炎、胃大部切除術(shù)后患者。維生素B12作為髓鞘合成必需輔酶，其缺乏會(huì)導(dǎo)致脊髓神經(jīng)纖維髓鞘脫失和軸突變性。部分患者與內(nèi)因子抗體陽性導(dǎo)致的惡性貧血相關(guān)。

2、病理特征

病變主要累及脊髓后索和側(cè)索，顯微鏡下可見髓鞘腫脹斷裂、軸突空泡化。周圍神經(jīng)活檢可見節(jié)段性脫髓鞘改變。大腦白質(zhì)及視神經(jīng)也可能受累，但程度較輕。

3、典型癥狀

早期出現(xiàn)對(duì)稱性手足麻木、刺痛感等感覺異常，逐漸發(fā)展為深感覺障礙導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)。進(jìn)展期可見雙下肢無力、腱反射亢進(jìn)及病理征陽性。部分患者合并舌炎、貧血等全身癥狀。

4、診斷方法

血清維生素B12檢測(cè)是確診關(guān)鍵，多數(shù)患者水平低于100pg/ml。神經(jīng)電生理檢查顯示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。脊髓MRI可見后索T2加權(quán)像高信號(hào)。需與多發(fā)性硬化、頸椎病等鑒別。

5、治療原則

早期大劑量維生素B12肌肉注射是主要治療手段，常用氰鈷胺注射液500-1000μg每日給藥。伴有惡性貧血者需終身維持治療。神經(jīng)功能恢復(fù)程度與治療時(shí)機(jī)密切相關(guān)。

患者應(yīng)保持均衡飲食，適量攝入動(dòng)物肝臟、魚類等富含維生素B12的食物。長(zhǎng)期素食者建議定期監(jiān)測(cè)維生素B12水平。出現(xiàn)不明原因肢體麻木或步態(tài)異常時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)排查?？祻?fù)期可進(jìn)行平衡訓(xùn)練和肌力鍛煉，但需避免跌倒風(fēng)險(xiǎn)。治療期間每3個(gè)月復(fù)查血清維生素B12及血常規(guī)，根據(jù)結(jié)果調(diào)整給藥方案。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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