再生障礙性貧血病因主要有遺傳因素、化學(xué)物質(zhì)暴露、電離輻射、病毒感染及免疫異常等。該病是因骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的綜合征。
范可尼貧血等遺傳性疾病可導(dǎo)致骨髓造血干細(xì)胞缺陷,表現(xiàn)為兒童期即出現(xiàn)全血細(xì)胞減少,常伴發(fā)先天性畸形?;驒z測可明確診斷,造血干細(xì)胞移植是根治手段。
長期接觸苯類化合物、殺蟲劑等化學(xué)毒物會損傷造血干細(xì)胞?;颊呖赡艹霈F(xiàn)牙齦出血等出血傾向,需立即脫離暴露環(huán)境,聯(lián)合免疫抑制劑治療。
大劑量放射線照射可直接破壞骨髓微環(huán)境,表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的貧血、感染癥狀。需進(jìn)行保護(hù)性隔離,必要時輸注成分血支持治療。
EB病毒、肝炎病毒等感染可觸發(fā)免疫介導(dǎo)的造血抑制,常見發(fā)熱、肝脾腫大等癥狀。抗病毒治療聯(lián)合環(huán)孢素等免疫調(diào)節(jié)劑可能有效。
T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)可攻擊自身造血干細(xì)胞,患者多出現(xiàn)皮膚黏膜出血點(diǎn)。可采用抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素膠囊進(jìn)行免疫抑制治療。
再生障礙性貧血患者需保持口腔清潔預(yù)防感染,進(jìn)食高蛋白、高鐵食物如瘦肉、動物肝臟等,避免劇烈運(yùn)動以防出血。定期監(jiān)測血常規(guī)變化,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,出現(xiàn)發(fā)熱或出血加重時需立即就醫(yī)。注意居住環(huán)境通風(fēng),減少接觸化學(xué)制劑,電離輻射工作者應(yīng)做好職業(yè)防護(hù)。
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