肺血管炎的典型癥狀主要有咳嗽、咯血、呼吸困難、胸痛和發(fā)熱。肺血管炎通常由免疫系統(tǒng)異常攻擊血管壁引起,可能累及肺部小動(dòng)脈、毛細(xì)血管或靜脈,需通過血液檢查、影像學(xué)檢查和病理活檢確診。
肺血管炎患者常出現(xiàn)持續(xù)性干咳或伴有少量痰液,咳嗽可能因血管炎癥刺激支氣管黏膜或肺部組織缺血導(dǎo)致。部分患者咳嗽夜間加重,可能與平臥位時(shí)肺部充血有關(guān)。若合并感染可能出現(xiàn)黃綠色膿痰。
約半數(shù)患者會(huì)發(fā)生痰中帶血或大量咯血,主要因炎癥損傷血管內(nèi)皮導(dǎo)致出血。少量咯血表現(xiàn)為痰中血絲,嚴(yán)重者可出現(xiàn)整口鮮血。需警惕大咯血引起的窒息風(fēng)險(xiǎn),需立即就醫(yī)處理。
活動(dòng)后氣促是常見表現(xiàn),與血管狹窄導(dǎo)致肺組織缺血缺氧相關(guān)。隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)靜息狀態(tài)呼吸困難,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)口唇紫紺。血?dú)夥治龀o@示低氧血癥,肺功能檢查可見彌散功能下降。
胸骨后或側(cè)胸部鈍痛多見,與血管炎癥累及胸膜或肺動(dòng)脈高壓有關(guān)。疼痛可能隨呼吸加重,需與心絞痛、胸膜炎等鑒別。部分患者伴隨肋骨壓痛,提示可能合并肋間血管受累。
中低度發(fā)熱常見于疾病活動(dòng)期,體溫多在37.5-39℃之間,與炎癥因子釋放有關(guān)。發(fā)熱多呈不規(guī)則型,對抗生素治療無效但對激素敏感。需注意與感染性發(fā)熱鑒別,避免延誤治療。
肺血管炎患者需注意避免受涼感冒,戒煙并遠(yuǎn)離二手煙環(huán)境,保持居住環(huán)境空氣流通。急性期應(yīng)臥床休息,恢復(fù)期可進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳等。飲食宜選擇高蛋白、高維生素的清淡食物,避免辛辣刺激。定期復(fù)查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo),嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整免疫抑制劑用量,出現(xiàn)癥狀加重及時(shí)就診。合并肺動(dòng)脈高壓者需限制鈉鹽攝入,監(jiān)測體重和尿量變化。
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