幼兒腎病綜合征部分患者可以徹底治愈,部分患者可能轉(zhuǎn)為慢性病程。腎病綜合征是由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增高,導(dǎo)致大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥的臨床綜合征。治療反應(yīng)與病理類型、病因及個體差異密切相關(guān)。
原發(fā)性腎病綜合征中微小病變型對激素治療敏感,90%以上患兒在規(guī)范使用潑尼松片后4-6周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰,持續(xù)治療1-1.5年停藥后無復(fù)發(fā)可視為臨床治愈。局灶節(jié)段性腎小球硬化等類型可能需聯(lián)合他克莫司膠囊或環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑,部分患兒經(jīng)2-3年規(guī)范治療也可達到長期緩解。繼發(fā)性腎病綜合征如紫癜性腎炎相關(guān)類型,在控制原發(fā)病后多數(shù)預(yù)后良好。
約20-30%患兒表現(xiàn)為激素依賴或頻繁復(fù)發(fā),需長期小劑量維持治療。少數(shù)進展至腎功能不全者需進行血液透析或腎移植。遺傳性腎病綜合征如芬蘭型先天性腎病綜合征,通常需要腎臟替代治療。感染、血栓形成等并發(fā)癥可能影響預(yù)后。
建議定期監(jiān)測24小時尿蛋白定量和血清白蛋白,嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。注意預(yù)防感染,避免劇烈運動,采用低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。家長需記錄每日尿量和水腫變化,發(fā)現(xiàn)異常及時復(fù)診。早期規(guī)范治療可顯著改善遠期預(yù)后。
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